Общий артериальный стволСтраница 1
Определение
Общий артериальный ствол — редкий врожденный порок сердца, при котором один артериальный сосуд с одним полулунным (трункальным) клапаном отходит от нормально сформированных желудочков и обеспечивает коронарное, легочное и системное кровообращение. Легочные артерии отходят дистально от коронарных артерий и проксимально от первой брахицефальной ветви дуги аорты. Общий артериальный ствол располагается в равной мере над обоими желудочками (42%), в 42% — преимущественно над правым ив 16% — преимущественно над левым желудочком. В этих случаях выходом из желудочка, не соединяющегося со стволом, служит дефект межжелудочковой перегородки.
Эмбриология
• Общий артериальный ствол возникает в результате неполной и нарушенной сепарации артериального ствола в период эмбриогенеза. Аортолегочный и межжелудочковый дефекты отражают аномальную коно-трункальную сепарацию. Поскольку общий ствол отходит от обоих желудочков, легочная артерия, отходящая от ствола, не нуждается в артериальном протоке для поддержания нормального фетального кровообращения. Поскольку общий артериальный ствол морфогенетически обусловлен патологией четвертой и шестой аортальных дуг, вероятно данный порок является аномалией развития системы аортальных дуг.
Частота
• Общий артериальный ствол наблюдается в 1-2% случаев среди всех ВПС, по результатам патологоанато-мических вскрытий — 3,9% среди всех ВПС.
Пол
• Общий артериальный ствол несколько чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.
Возраст
• Порок выявляется с первых дней жизни из-за выраженной сердечной недостаточности и легочной гиперволемии. У 20% новорожденных из-за выраженного цианоза порок не диагностируется своевременно или устанавливается ошибочный диагноз (например, транспозиция магистральных сосудов).
Причинні
• Как и многие другие конотрункальные пороки сердца, общий артериальный ствол может быть обусловлен (35%) микроделецией хромосомні 22q11.2.
• Установлена повышенная представленность общего артериального ствола при синдромах DiGeorge, CATCH-22.
ДиДжорч синдром
(DiGeorge syndrome)
• Синдром включает отсутствие или гипоплазию тимуса, что обусловливает низкое число Т лимфоцитов. Недоразвитие паращитовидной железы вызывает вторичную гипокальциемию. Часто определяются ги-пертелоризм, короткий фильтр, глазные аномалии. В крови определяется лимфоцитопения, гипокальци-емия, гипогаммаглобулинемия. Составным и обяза-тельным компонентом синдрома являются врожденные пороки сердца: общий артериальный ствол, тетрада Фалло с атрезией легочной артерии, перерыв дуги аорты, коарктация аорты. Редко встречается дефект межжелудочковой перегородки. Гипокальцие-мия может обусловить возникновение вторичного синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий и внезапной смерти. Патология иммунитета обусловливает частое осложнение порока сердца ин-фекционным эндокардитом. Хирургическое лечение порока сердца должно проводиться под контролем иммунологических показателей. Поскольку имеет место клеточный иммунный дефект, показана предоперационная и послеоперационная антибиотикоп-рофилактика септических осложнений, в том числе послеоперационного инфекционного эндокардита.
Синдром кошачьих глаз (22pter_q11 IMsomy)
• Фенотип: билатеральная колобома, гипертелоризм, антимонголоидный разрез глаз, эпикант, микроф-тальмия, аномалии почек (аплазия, гипоплазия, дисплазия), задержка умственного и физического развития, сколиоз (30%). Сердечные аномалии: примерно в 30% случаев синдрома наблюдаются комплексные цианотические пороки сердца: общий артериальный ствол, тетрада Фалло с атрезией легочной артерии, открытый артериальный проток со стенозом левой ветви легочной артерии, атрезия трикуспидаль-ного клапана.
Анатомия
• Выделяют четыре типа общего артериального ствола (Collett и Edwards):
I тип — единый ствол легочной артерии и восходящая аорта отходят от общего ствола, правая и левая легочные артерии — от короткого легочного ствола.
II тип — левая и правая легочные артерии располо -жены рядом и отходят каждая от задней стенки трункуса.
III тип — отхождение правой, левой или обеих ле-гочных артерий от боковых стенок трункуса.
IV тип — отсутствие легочных артерий, из-за чего кровоснабжение легких осуществляется через бронхиальные артерии, отходящие от нисходящей аорты. Этот вариант в настоящее время не признается как тип истинного общего артериального ствола, при котором хотя бы одна ветвь легочной артерии должна отходить от трункуса.
Ассоциированные кардиоваскулярные аномалии
• Трункальный клапан обтічно диспластичный, может быть одностворчатым (4%), двустворчатым (32%), че-тырехстворчатым (15%). У 20% пациентов трункальный клапан сопровождается тяжелой аортальной ре-гургитацией.