Атрезия трехстворчатого клапана
Страница 3

Электрокардиография:

• Обтічно выявляет наличие синусового ритма с высокими зубцами Р, свидетельствующими об увеличении размеров предсердий. Также может наблюдаться атриовентрикулярная блокада 1 степени. Из-за аномального расположения левой ножки пучка Гиса может наблюдаться отклонение электрической оси сердца влево.

Рентгенография грудной клетки:

• При атрезии трехстворчатого клапана обычно выяв-ляют кардиомегалию с выбуханием правой дуги вследствие значительного увеличения правого предсердия. Может также наблюдаться усиление легочно -го рисунка. Если же у больного есть сопутствующие сердечно-сосудистые аномалии, приводящие к обеднению малого круга, легочный рисунок может быть обеднен. В 3-8% случаев может наблюдаться аортальная дуга на правом контуре.

Эхокардиография:

• Одномерная ЭхоКГ:

-

маленький правый желудочек;

-

увеличение левого желудочка и левого предсердия;

-

объемная перегрузка левого желудочка;

-

невозможность визуализации структур трикуспи-дального клапана.

• Двухмерная ЭхоКГ:

-

плотные эхосигналы на уровне трикуспидального кольца без визуализации створок;

-

большой дефект межпредсердной перегородки;

-

маленький правый желудочек соединяется с левым через дефект межжелудочковой перегородки;

-

гипоплазия выходного тракта правого желудочка;

-

выявляет сопутствующие аномалии магистраль-ных сосудов.

• Допплер ЭхоКГ:

-

отсутствует поток крови между правым предсерди -ем и правым желудочком;

-

выявляет шунтовые потоки и взаиморасположение магистральных сосудов.

Катетеризация сердца:

• У детей раннего возраста первичная катетеризация сердечных камер проводится для выяснения состояния внутрисердечной гемодинамики (характеристики потока крови в легочной артерии, наличие или отсутствие открытого артериального протока). Если в ходе проведения исследования выявляется рестрик-тивный тип дефекта межпредсердной перегородки, катетеризация может быть дополнена баллонной сеп-тостомией.

Дифференциальный диагноз

• Единственный желудочек.

• Транспозиция магистральных сосудов.

• Атрезия легочной артерии. Лечение

В лечении детей с атрезией трехстворчатого клапана следует обращать внимание на три основных направления. Во-первых, нужно по возможности способствовать адекватности кровотока в легочной артерии с целью уменьшения гипоксемии и симптомов застойной сердечной недостаточности. Во-вторых, необходимо следить за сократительной способностью миокарда, которая также находится в зависимости от кровотока в легочной артерии, уровня насыщения крови кислородом и адекватности перфузии в сосудах легких, для того чтобы впоследствии можно было выполнить операцию Фонтена. В-третьих, необходимо проводить профилактику бактериального эндокардита и тромбоэмболии.

Профилактика бактериального эндокардита у больных с атрезией трехстворчатого клапана должна проводиться рутинно, как и у других детей с врожденными пороками сердца, при любой инвазивной или стоматологической процедуре. Можно использовать стандартизированные подходы: к лечению и профилактике инфекционного эндокардита, разработанные Американской ассоциацией кардиологов, которые в основном включают употребление антибиотиков пенициллинового ряда внутрь или парентерально в день проведения процедуры и на следующий день. У больных с повышенной чувствительностью к пени-циллиновым производным можно использовать антибиотики эритромицинового ряда, ванкомицин или аминогли-козиды.

Страницы: 1 2 3 4 5