Атрезия трехстворчатого клапанаСтраница 2
Бактериальный эндокардит и абсцесс головного мозга являются частыми находками у больных с атрезией трехстворчатого клапана. Эти данные необходимо учитывать, если больной жалуется на головные боли, тошноту или интеллектуальную недостаточность.
Физикальные данные:
• При осмотре сразу обращает на себя внимание цианоз кожных покровов. Выраженность цианоза находится в прямой зависимости от адекватности легочного кровотока. Дети с сопутствующими аномалиями развития легочной артерии и сниженным легочным кровотоком, а также дети с персистирующим открытым артериальным протоком могут иметь выраженный разлитой цианоз, который еще более усиливается при уменьшении размеров открытого артериального протока. Больные без сопутствующей аномалии развития легочной артерии и соответственно нормальным легочным кровотоком обычно имеют слабо выраженный кровоток, но у них, как правило, более выражены признаки застойной сердечной недостаточности.
• Характерным для атрезии трехстворчатого клапана клиническим признаком является пульсация яремных вен.
• Пульсация периферических сосудов и пульсовое кровенаполнение может быть сниженным, нормальным или усиленным. Ударный объем левого желудочка обтічно повышен из-за перегрузки левого желудочка объемом. Верхушечный толчок обтічно гипердинамичный, смещенный ближе к срединной линии. Систолический шум может определяться по левой парастернальной линии у больных с сопутствующим дефектом межжелудочковой перегородки и у больных с сопутствующим стенозом легочной артерии. Печень обычно увеличена.
• Первый тон обтічно однокомпонентный и усилен по сравнению с обтічно встречающимся. Второй тон может быть не изменен или однокомпонентный. Интенсивность второго тона может варьировать в зависимости от сопутствующих сердечно-сосудистых аномалий (транспозиция магистральных сосудов). При нормальном расположении магистральных сосудов второй сердечный тон обтічно имеет нормальную интенсивность. При сопутствующей транспозиции магистральных сосудов интенсивность второго тона может быть сниженной.
• Сердечный шум обтічно определяется у 80% больных с атрезией трехстворчатого клапана. Голосистолический шум может иметь характер crescendo или decrescendo. Шум возникает вследствие интенсивного кровотока через дефект межжелудочковой перегородки. Также может наблюдаться постоянный шум. Этот шум может наблюдаться вследствие артериальных коллатералей, соединяющих большой и малый круги кровообращения, или вследствие артерио-пульмональных артериальных анастомозов, созданных хирургическим путем для улучшения легочного кровоснабжения. Также при атрезии трехстворчатого клапана нередко слышен шум недостаточности митрального клапана.
Этиология
Причины возникновения атрезии трехстворчатого клапана неизвестно:. Однако не исключено, что в ближайшем будущем будут определены специфические генетические причинні данной сердечной мальформации человека. Существуют указания на заинтересованность FOG2-гена в этом процессе. Известно, что мыши с поврежденным FOG2-геном рождаются с атрезией трехстворчатого клапана. В настоящее время интерес исследователей направлен на выяснение роли данного гена в формировании атрезии трехстворчатого клапана у человека.
Лабораторная диагностика:
• В общем анализе крови может наблюдаться полици-темия, возникающая вследствие цианоза как компенсаторная реакция на гипоксемию.
• Протромбин и активированное частичное протром-биновое время может быть вторично изменено из-за полицитемии.
Инструментальная диагностика