ChildCareInfo

Атрезия трехстворчатого клапана является одной из трех наиболее частых форм синих врожденных пороков сердца. Порок заключается в полном отсутствии отверстия трехстворчатого клапана, что приводит к исключению прямого сообщения правого предсердия с правым желудочком.

Частота

Частота порока составляет от 0,3 до 3,7% среди всех ВПС.

Пол

Порок встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. При сочетании атрезии трикуспидального клапана с транспозицией магистральных сосудов порок чаще обнаруживается у мальчиков.

Возраст

Атрезия трехстворчатого клапана диагностируется сразу после рождения.

Патофизиология

В зависимости от характера взаимного расположения магистральных сосудов при атрезии трехстворчатого клапана описывают три варианта данного порока.

• При первом типе взаимное расположение магист-ральных сосудов нормальное.

• При втором типе атрезии трехстворчатого клапана выявляется d-транспозиция магистральных сосудов.

• При третьем типе атрезии трехстворчатого клапана отмечается 1-форма транспозиции магистральных сосудов.

Каждый тип порока субклассифицируется в зависимости от наличия или отсутствия дефекта межжелудочковой перегородки и/или аномалии клапана легочной артерии.

• Сопутствующие сердечно-сосудистые аномалии выявляются у 18% пациентов с атрезией трехстворчатого клапана. При этом в большинстве случаев атрезия трехстворчатого клапана сочетается с транспозицией магистральных сосудов. Персистирующая левая верхняя полая вена определяется у 15% больных.

• При отсутствии прямого сообщения между правым желудочком и правым предсердием венозная кровь, возвращаясь в правое предсердие, может из него выйти только при наличии межпредсердного сообщения. В связи с облигатным наличием право-левого шунта между предсердиями на уровне атрезии сатурация крови левого предсердия снижена, в то время как сатурация крови правого предсердия остается в пределах нормальных значений.

• Направление внутрисердечных потоков крови у больных с атрезией трехстворчатого клапана зависит от наличия или отсутствия сопутствующей патологии легочной артерии. При отсутствии атрезии или стеноза клапана легочной артерии объем крови, попадающий в легкие, может быть нормальным или повышенным при нормальной оксигенации, что результи-руется уменьшением цианоза кожных покровов.

• Обструкция легочной артерии обтічно наблюдается у больных с первым типом атрезии трехстворчатого клапана (т.е. при нормальном взаимном расположении магистральных сосудов). Пациенты с вторым типом атрезии трехстворчатого клапана (d-гранспози-ция магистральных сосудов) обычно не имеют обструкции легочной артерии.

• При атрезии трехстворчатого клапана основная масса миокарда приходится на левый желудочек. Из-за объемной перегрузки левого желудочка (на него приходится весь венозный возврат) и персистирующей ги-поксемии может наблюдаться снижение его функциональных показателей. Может иметь место фиброз миокарда, снижение сократительной способности левого желудочка, дилатация кольца митрального клапана, а также недостаточность митрального клапана.

Анамнез, клиническая симптоматика

Атрезия трехстворчатого клапана диагностируется сразу после рождения или в период новорожденности из-за наличия у ребенка цианоза, застойной сердечной недостаточности и отставания в физическом развитии. Родители ребенка обычно отмечают диффузный цианоз — от голубоватого до фиолетового. Также родители жалуются на невозможность ребенка перенести процесс кормления в один прием (приходится делать частые паузы при кормлении, чтобы ребенок отдохнул), а также частое срыгива-ние, что также затрудняет кормление. Как результат вышеуказанных жалоб, ребенок плохо прибавляет в весе. Также могут быть жалобы на затрудненное дыхание в виде раздувания крыльев носа или напряжения дыхательных мышц.