ChildCareInfo

Дефект аортолегочной перегородки подразделяют на три типа.

• Первый тип возникает из-за неслияния аортолегоч-ной перегородки выше туловищной перегородки и ниже легочной бифуркации, приводит к маленькому — умеренному дефекту.

• Второй тип является результатом нарушенного слия -ния аортолегочной перегородки выше туловищной перегородки, но дефект значительно больше, чем один спиральный поворот.

• Третий тип — отсутствие аортолегочной перегородки; дефект является большим и без задней границы, легочная артерия может исходить непосредственно из аорты. Хотя эта система классификации коррелирует с различным эмбриологическим происхождением дефекта аортолегочной перегородки, это не объясняет другие аномалии, с которыми сочетается порок.

Патофизиология

Развитие плода не страдает при данном пороке. Проблемы возникают после рождения с падением легочного сопротивления сосудов (PVR), что обтічно имеет место в первые дни и недели жизни. С падением легочного сосудистого сопротивления происходит прогрессивное шунтирование системной крови в малый круг кровообращения, заканчивающееся легочным отеком и симптомами застойной сердечной недостаточности. При большом шунтировании рано развивается легочная обструктивная сосудистая болезнь. При небольших дефектах порок протекает как при аналогичных по шунтированию дефектах межжелудочковой перегородки или открытом артериальном протоке, обструктивная сосудистая болезнь легких развивается на поздних стадиях.

Анамнез, клиническая симптоматика

Клиническая представленность порока зависит от размера дефекта, легочного сосудистого сопротивления и ас-социированных аномалий.

• При большом дефекте с падением легочного сосудистого сопротивления дефект аортолегочной перегородки проявляется типичными симптомами застойной сердечной недостаточности, неотличающимися от таковых при большом ДМЖП или ОАП.

- симптомы обычно появляются между второй и восьмой неделями жизни;

- симптомы застойной сердечной недостаточности обычно проявляются тахипноэ и повышенным потоотделением (особенно при кормлении), низкой прибавкой в весе и замедленным ростом.

• Если дефект аортолегочной перегородки сочетается с перерывом дуги аорты или тяжелым сужением, то у новорожденного могут возникнуть симптомы шока при закрытии артериального протока.

• Более редко (приблизительно у 10% пациентов) дефект аортолегочной перегородки является маленьким и проявляется как бессимптомный шум в первые недели и месяцы жизни.

• При большом дефекте легочное сосудистое сопро -тивление в некоторых случаях не снижается, застойная сердечная недостаточность не развивается, пациенты могут быть относительно бессимптомными.

• Поскольку легочная и системная сосудистая резистентность сопоставимы, может быть некоторое право-левое шунтирование и умеренный цианоз.

• Необратимые изменения в легочных сосудах развиваются со временем. В этом периоде появляются признаки повышенной утомляемости, сниженной толерантности к физическим нагрузкам и цианоз.

• Дефект аортолегочной перегородки с постоянно повышенным легочным сосудистым сопротивлением очень трудно диагностировать клинически, проходят многие годы:, прежде чем порок становится явным.