ChildCareInfo

Дефект аортолегочной перегородки является редким врожденным пороком сердца, проявляется нарушением развития перегородки между аортой и легочной артерией, обусловливая коммуникацию между сосудами. Этот дефект существует как изолированная аномалия, в 50% случаев сочетается с другими дефектами сердца. При дефекте аортолегочной перегородки в 3/4 случаев наблюдается открытый артериальный проток, в 10-15% — перерыв дуги аорты типа А или тяжелое сужение дистальней левой подключичной артерии. Данный тип порока отличается от перерыва дуги аорты типа В, при котором перерыв аорты локализуется между левыми каротиддаїми и левыми подключичными артериями. Прерывание типа В часто связывается с синдромом DiGeorge/velocardiofacial/22q-хромосомы, в отличие от типа А. Дефект аортолегочной перегородки обтічно присутствует, когда перерыв дуги аорты встречается без дефекта межжелудочковой перегородки. Тетрада Фалло и аномальное отхождение коронарных артерий от легочной артерии при дефекте аортолегочной перегородки наблюдается в 5% случаев. Другие аномалии, связанные с дефектом аортолегочной перегородки, включают дефект межжелудочковой перегородки, артериальную атрезию, транспозицию магистральных сосудов и другие более сложные пороки сердца.

Частота

Дефект аортолегочной перегородки — редкий порок, составляет приблизительно 0,1-0,3% среди всех врожденных пороков сердца.

Пол

Порок в 2 раза чаще встречается у мальчиков.

Возраст

• Порок может быть диагностирован с рождения.

• При дефекте аортолегочной перегородки с высоким легочным сопротивлением сосудов порок длительное время может не выявляться. В этих случаях порок диагностируется, когда развиваются необратимые изме -нения в легочных сосудах, появляется симптоматика синдрома Эйзенменгера.

Причинні

• Дефект аортолегочной перегородки, вероятно, обусловлен мультифакториальным наследованием. Никакая ясная структура наследования не обнаружена у большинства пациентов. Хотя этот дефект, кажется, имеет клинические подобия с общим артриальным стволом и перерывом дуги аорты типа В, он не связан с 22q-/DiGeorge синдром, как и другие пороки развития. Перерыв дуги аорты, обтічно связанный с дефектом аортолегочной перегородки, встречается как прерывание типа A, а не прерывание типа B.

• Редко дефект аортолегочной перегородки наблюдается у детей в ассоциации с другими синдромами, включая позвоночный, аноректальный, кардиаль-ный, трахеоэзофагеальный, почечный, VACTERL.

• Связанные экстракардиальные состояния не описаны при дефекте аортолегочной перегородки.

Эмбриология

Порок возникает из неполного разделения общей трубы артериального трункуса и аортолегочного ствола. В течение раннего эмбрионального развития аорты и легочных артерий происходит развитие спиральной перегородки, делящей общий ствол на аорту и легочную артерию. Спиральная перегородка формируется путем слияния туловищной перегородки, растущей от полулунных заслонок, и аортоле-гочной спиральной перегородки, растущей из области бифуркации легочной артерии. Неполное развитие этих перегородок приводит к возникновению порока.

Анатомия