ChildCareInfo

Прогноз

Удовлетворительный, выживаемость больных через 20 лет составляет 94%.

Остаточная митральная регургитация не влияет на прогноз, в редких случаях требуется повторная операция на клапане или его протезирование.

Общий открытый атриовентрикулярный канал

При этом пороке полностью нарушено формирование атриовентрикулярных колец. Наиболее часто определяется один несостоятельный атриовентрикулярный клапан, большой первичный ДМПП и ДМЖП. Порок может сопровождаться стенозом легочной артерии.

Анатомия, патофизиология

Все четыре камеры сообщаются между собой. Большое шунтирование крови слева направо через септальные дефекты обусловливает объемную перегрузку правых отделов сердца, гиперволемию малого круга кровообращения, раннее формирование высокой легочной гипертензии.

Анамнез, клиническая симптоматика

Симптоматика порока возникает с периода новорож-денности и манифестирует в первые месяцы жизни:

• Отставание в физическом развитии.

• Повторные пневмонии.

• Быстрая утомляемость при кормлении.

• Потливость.

• Тахикардия.

• Тахипноэ.

• Умеренный цианоз, усиливающийся при нагрузке.

• Рано формируется сердечный горб.

Физикальные данные:

• Систолическое дрожание, определяемое при пальпации грудной клетки.

• Усиление первого и второго тонов сердца.

• Грубый систолический шум дефекта межжелудочковой перегородки V/VI градации по Левине.

• Систолический шум митральной недостаточности.

• Систолический шум изгнания при стенозе легочной артерии.

• Часто клапанные шумы плохо дифференцируются, так как перекрываются голосистолическим шумом дефекта межпредсердной перегородки.

• Увеличение печени.

• Набухание шейных вен, пастозность тканей и периферические отеки при присоединении правожелу-дочковой недостаточности.

Инструментальная диагностика

Электрокардиография:

• Отклонение электрической оси сердца влево (угол а QRS более -90°).

• Замедление атриовентрикулярного проведения.

• Неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

• Перегрузка правого желудочка.

• Перегрузка обоих предсердий.

Рентгенография:

• Увеличение тени сердца за счет всех четырех камер, особенно левого предсердия и правых отделов.

• Усиление легочного сосудистого рисунка по артериальному и венозному типу.

• При наличии стеноза легочной артерии тень сердца как при тетраде Фалло.

Эхокардиография:

• Одномерная ЭхоКГ:

-

объемная перегрузка правого желудочка (дилата-ция правых отделов сердца, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки);

Рис. 20.

Двухмерная ЭхоКГ при частично открытом атриовентрикулярном канале: первичный ДМПП с расщеплением передней створки митрального клапана.

-

нарушение кинетики передней митральной створки: во время диастолы она как бы прилипает к межжелудочковой перегородке или пересекает ее;

-

сужение выходного тракта левого желудочка;

-

дополнительные эхосигналы в выходном тракте левого желудочка.

• Двухмерная ЭхоКГ:

-

прямая визуализация первичного дефекта меж-предсердной перегородки в области центрального фиброзного тела в проекции 4-х камер с верхушки;

-

прямая визуализация дефекта межжелудочковой перегородки в области центрального фиброзного тела;

-

прямая визуализация расщепления передней митральной створки в короткой оси на уровне митрального кольца на медиальную и латеральную порции; расщепление септальной створки (при наличии двух атриовентрикулярных клапанов);

-

общая атриовентрикулярная створка, пересекающая межжелудочковую перегородку (при наличии одного атриовентрикулярного клапана);

-

выявление сопутствующих аномалий (стеноз легочной артерии).

• Допплер ЭхоКГ: