ChildCareInfo

Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) — врожденный порок сердца, возникающий в результате нарушенного развития эндокардиальных подушечек. Состав -ными компонентами порока являются первичный дефект межпредсердной перегородки, расщепление створок митрального и трикуспидального клапанов, дефект межжелудочковой перегородки. Порок может быть частичным и полным. При полном АВК определяются оба септальных дефекта и единый атриовентрикулярный клапан. При частичном АВК наблюдается первичный ДМПП с разделенными отверстиями для митрального и трикуспидального клапанов.

Частота

• Порок встречается в 2-3% среди всех ВПС.

• 60-70% детей с открытым АВК имеют полную форму порока, 50% из этих больных имеют синдром Дауна.

Частично открытый атриовентрикулярный канал

При этой форме порока имеет место первичный дефект межпредсердной перегородки и расщепление переднеме-диальной створки митрального клапана. Может быть небольшое расщепление септальной створки трикуспидаль-ного клапана. Оба атриовентрикулярных клапана имеют собственное сформированное фиброзное кольцо.

Анатомия, патофизиология

При частичном АВК сброс крови происходит на уровне предсердий и усиливается за счет регургитантного потока с митрального клапана. Возникает объемная перегрузка правых отделов сердца с последующей гиперволемией малого круга кровообращения. Высокая легочная гипертен-зия развивается на поздних стадиях заболевания. Анамнез, клиническая симптоматика

• Симптоматика порока определяется величиной первичного дефекта и степенью митральной регургитации.

• При небольшом расщеплении митральной створки клинические симптомы порока отсутствуют. Дети обтічно наблюдаются по поводу «невинного» шума в сердце и хорошо развиваются до подросткового воз -раста. В последующем развивается симптоматика застойной сердечной недостаточности, основными проявлениями которой являются одышка и плохая переносимость физических нагрузок. Редко при большой дилатации предсердий развивается мерцательная аритмия.

• Удетей с более тяжелой формой митральной недостаточности частичный АВК проявляется в первые годы: жизни, при этом смертность у неоперированных больных достигает 30% на первом году жизни.

• Легочная гипертензия при частичном АВК развивается поздно, обычно после 20 лет.

• У детей с трисомией 21 легочная гипертензия развивается значительно раньше. Потенцируют данное заболевание хроническая бронхолегочная патология, гипертрофический аденотонзиллит, неадекватная альвеоляризация терминальных бронхиол, приводящая к уменьшению сосудистого ложа легких.

• У детей с небольшим дефектом и минимальной митральной регургитацией заболевание протекает бессимптомно. При значительной объемной перегрузке легочной циркуляции и митральной регургитации порок проявляется у новорожденных и манифестирует застойной сердечной недостаточностью. Тахикардия и тахипноэ присутствуют в покое и значительно усиливаются при беспокойстве ребенка, плаче, кормлении. Нарушение питания усиливает метаболические расстройства.

Физикальное обследование:

• Могут быть отмечены характерные внешние проявления трисомии 21:

-

гипотония и повышенная гибкость;

-

короткий, плоский нос;

-

сращенные брови;

-

избыточная кожа шеи;

-

большой и выпуклый язык;

-

короткие, широкие руки с более коротким пятым пальцем (клинодактилия);

-

«обезьяноподобная» складка.

Новорожденные и дети с частично открытым АВК и большой митральной регургитацией имеют замедленное развитие, тахипноэ и тахикардию в покое. Часто определяются вздутая грудная клетка, выбухание грудинці, углубление Гаррисона. У детей с умеренной митральной регургитацией развитие не страдает, отставание в физической активности не наблюдается.

В типичных случаях определяется усиленный право-желудочковый толчок, вторичный к объемной перегрузке. Первый тон сердца не изменен. Второй тон акцентуирован и расщеплен. Систолический шум изгнания выслушивается вдоль левого края грудины и проводится на легочные поля. Систолические щелчки не определяются. Шум митральной недостаточности обтічно голосистолический, выслушивается на верхушке и проводится в подмышечную область. Иногда шум может иррадиировать в область грудинці. Может выслушиваться среднедиастолический шум относительного стеноза трикуспидального клапана при большом дефекте перегородки, когда отношение легочного к системному кровотоку больше 2:1. Шум лучше выслушивается в нижней части грудины слева и эпигастральной области.