ChildCareInfo

При возникновении легочной гипертензии развивается значительный акцент легочного компонента второго тона. Второй тон становится узким по продолжительности, аортальный и легочный компоненты второго тона сливаются. Диастолический трикуспидальный щелчок (шум) исчезает. Появляется голо-систолический шум трикуспидальной регургитации, свидетельствующий о дилатации правого желудочка. Шум обычно продолжительный и локализуется в нижней части грудинці слева. Может появиться ранний диастолический шум Грехем-Стилла, связанный с дилатацией ствола легочной артерии и относительной недостаточностью клапана. Шум локализуется вдоль левого края грудины, носит убывающий (decrescendo) характер.

Рис. 19.

Частично открытый атриовентрикулярный канал: отклонение электрической оси сердца влево (угол а QRS -54°), замедление атриовентрикулярной проводимости (P-R — 0,18 с), признаки перегрузки обоих предсердий, больше правого (высокие зубцы РІ,ІІ, У1-2).

Инструментальная диагностика

Электрокардиография (рис. 19):

• Отклонение электрической оси сердца влево.

• Замедление атриовентрикулярного проведения.

• Неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

• Перегрузка правого желудочка.

• Перегрузка обоих предсердий.

Рентгенография:

• Увеличение тени сердца пропорционально размеру пер -

вичного ДМПП и объему митральной регургитации.

• Дилатация обоих предсердий.

• Увеличение правого желудочка.

• Увеличение дуги легочной артерии.

• Усиление легочного сосудистого рисунка по артериальному (за счет лево-правого шунта) и венозному

(митральная регургитация) типам.

Эхокардиография (рис. 20):

• Одномерная ЭхоКГ:

-

объемная перегрузка правого желудочка (дилата-ция правых отделов сердца, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки);

-

нарушение кинетики передней митральной створ -ки: во время диастолы она как бы «прилипает» к межжелудочковой перегородке;

-

сужение выходного тракта левого желудочка;

-

дополнительные эхосигналы в выходном тракте левого желудочка;

-

одновременная визуализация двух атриовентрику-лярных клапанов с разделяющей их межжелудочковой перегородкой.

• Двухмерная ЭхоКГ:

-

прямая визуализация первичного дефекта межпредсердной перегородки в области центрального фиброзного тела в проекции 4-х камер с верхушки;

-

прямая визуализация расщепления створки в короткой оси на уровне митрального кольца на медиальную и латеральную порции (расщепление обычно эксцентричное, ближе к медиальной ко-миссуре);

-

нормальные размеры и положение атриовентрику-лярного кольца;

-

отщепленная порция митральной створки движется в сторону выходного тракта левого желудочка в парастернальной продольной оси;

-

интактная межжелудочковая перегородка.

• Допплер ЭхоКГ:

-

регистрация митральной регургитации;

-

регистрация потока через первичный дефект меж-предсердной перегородки;

-

оценка степени легочной гипертензии;

-

выявление сопутствующих аномалий (в 30% случаев обнаруживаются аномалии полых вен, откры -тый артериальный проток).

Катетеризация сердца:

Определяется повышенное насыщение крови кислородом в правом предсердии, катетер легко проникает через дефект в левое предсердие.

Оцениваются параметры легочной гемодинамики.

Дифференциальный диагноз

Врожденная митральная недостаточность.

Полная форма открытого АВК.

Лечение

Медикаментозная коррекция проводится при появлении симптоматики сердечной недостаточности (сердечные гликозиды, диуретики).

Хирургическое лечение

Проводится радикальная операция: восстановление це-лосгносги межпредсердной перегородки путем наложения заплаты и митральная вальвулопластика.