ChildCareInfo

Дефицит компонента С2 у 1/3 лиц не проявлялся клинически; две трети — больные женского пола, страдающие системной красной волчанкой (СКВ) и кожными проявлениями (дерматозы и фоточувствительность). Описаны также геморрагический васкулит, полимиозит. Титр антинуклеарных антител у больных, как правило, низкий. Больные склонны к повторным микробно-воспалительным процессам (в легких, коже), к формированию циркулирующих иммунных комплексов, гломеруло-нефрита.

У детей с дефицитом факторов СЗ, СЗЬ инактиватора снижена сопротивляемость к вирусным или бактериальным инфекциям. При дефиците СЗ отмечены повторные пневмококковые пневмонии, поражения суставов, васкулит. У всех имелась недостаточность опсонизации, хотя в крови было повышенное содержание ИК. Дефект опсонизации обнаруживается по неспособности полинуклеаров фагоцитировать грибы кандида.

Как правило, наследственный дефицит СЗ проявляется синдромом иммунодефицита или как иммунокомплексная патология (системная красная волчанка, гломерулонефрит). Поражение почек наблюдается даже у гетерозигот. Отсутствие СЗ всегда ведет к нарушениям опсонизации, хемотаксиса и фагоцитоза, что лежит в основе повышенной чувствительности больных к инфекционным агентам.

Отсутствие СЗ может быть связано с его ускоренным катаболизмом при недостаточности ингибитора С3-1КА. Рецидивирующие микробно-воспалительные заболевания и в этом случае могут быть ведущими проявлениями дефекта.

Дефицит четвертого компонента С4 имеет более сложную природу. Синтез кодируется двумя генами, С4А и С4В, тесно связанными с генами главного комплекса тканевой совместимости — НІА-В и ИВ/ВК (6-я хромосома); полное выпадение синтеза (или функции) С4 выявляется примерно у 1% популяции и преимущественно у девочек. При недостаточности С4 развивается симптомокомплекс системной красной волчанки, гиперкератоз ладоней и стоп с инфильтрацией и атрофией кожных покровов на конечностях.

Недостаточность терминальных компонентов комплемента обнаруживается редко. Пока в литературе описаны немногочисленные наблюдения дефицита С5, С6, С7, С8, С9. Однако это объясняется не редкостью данных состояний, а ограниченными возможностями лабораторий по их выявлению. Общими чертами этих дефектов служат подверженность заболеваниям, вызванным диплококками (менингит, гонорея), низкая бактерицидная активность крови. Сцепления с фенотипами (гап-лотипами) НІА не прослеживаются. Иногда отсутствие отдельных терминальных компонентов комплемента выявляется случайно у здоровых лиц. При отсутствии С5 развиваются системная красная волчанка и инфекции, вызванные нейссериями (гонококковый артрит, менингокок-ковый менингит). Функциональная недостаточность С5 выявлена у детей с синдромом, имевшим сходство с болезнью Лейнера. Это заболевание наблюдается у детей первых недель жизни, проявляясь эритемой, се-борейным дерматитом, нарушениями пищеварения и питания (задержка роста). Однако дефицит С5 не является единственной причиной болезни. Так, у многих детей отмечены гипогамма-глобулинемия, дефекты фагоцитоза. В связи с этим болезнь Лейнера можно рассматривать как полигенное заболевание, связанное с влиянием главного гена недостаточности С5.

Дефицит фактора С6 установлен у 15% больных мембрано-пролифе-ративным гломерулонефритом, тогда как при других формах гломеруло-нефрита он обнаружен у 2,9% больных. Однако пока неясно, имеется ли в данном случае врожденный дефект системы комплемента, предрасполагающий к развитию мембрано-пролиферативного гломерулонефрита, или речь идет о поглощении комплемента иммунными комплексами.

Дефицит терминальных компонентов комплемента С5—С8 определяет особую подверженность инфекциям, вызванным грамотрицатель-ными микробами — нейссериями (менингиты, менингококкемия, гонококковая инфекция), часто рецидивирующими. Отмечены также частые случаи токсоплазмоза, хронического пиелонефрита, аутоиммунных заболеваний. Фагоцитарная система может компенсировать недостаточность комплемента. Ослабление резистентности к инфекции наблюдается также при дефиците С9, но только у 20% людей с этой недостаточностью. По-видимому, это один из часто встречающихся видов недостаточности системы комплемента и в большинстве случаев — безобидный (молчащий).