ChildCareInfo

активатора фибринолиза в почечной ткани, иммунокомплексным повреждением клубочков.

Диагноз гемофилии основывается на клинических данных и присущих заболеванию изменениях коагулограммы: удлинение времени свертывания, резкое снижение уровня факторов \Ш и IX. Число тромбоцитов и ретракция кровяного сгустка нормальные. Возникающая анемия носит постгеморрагический характер.

ЛЕЧЕНИЕ. Основным методом лечения и профилактики гемофили-ческих геморрагии является внутривенное введение достаточных доз ге-мопрепаратов, содержащих факторы VIII или IX. Эти факторы лабильны и практически не сохраняются в консервированной крови, нативной и сухой плазме. Поэтому для заместительной терапии пригодны специально приготовленные гемопрепараты — антигемофильная плазма, криопреципитат (содержащие концентраты фактора VIII), а также свежезамороженную плазму или плазму нативную концентрированную (содержащие фактор IX).

Однако в связи с многократными трансфузиями антигемофильной плазмы и криопреципитата появились такие осложнения, как гепатит, посттрансфузионные реакции, вторичные иммунные заболевания с поражением почек и суставов, появлением ингибиторов факторов свертывания. В связи с этим гемостатические препараты вводят строго по показаниям, при этом важны выбор препарата и определение дозы вводимого фактора свертывания крови в зависимости от интенсивности и продолжительности кровотечения.

Гемостатическая ценность препаратов, используемых для лечения гемофилии, различна и зависит от концентрации в них антигемофильного глобулина. Наименьший гемостатический эффект достигается при переливании консервированной крови. В свежеконсервированной крови, хранящейся при температуре 4° С, фактор VIII содержится в небольшом количестве, в среднем 0,3 ЕД/мл. Его активность сохраняется на первоначальном уровне всего лишь несколько часов. Учитывая нестабильность антигемофильного глобулина при хранении, больным гемофилией можно перелить только свежезаготовленную кровь со сроком хранения не более 12 ч. Но в связи с небольшим содержанием в крови фактора VIII ее нецелесообразно переливать с заместительной целью, так как ожидаемое повышение активности АГГ в крови больного не будет превышать 4—6% от нормы (табл. 137).

Свежезамороженная плазма содержит практически все факторы свертывания крови и поэтому может быть использована для лечения всех форм наследственных коагулопатий. Содержание фактора VIII в свежей плазме, по данным Комитета экспертов ВОЗ, составляет 0,6 ЕД/мл. Однако применение плазмы максимально ограничивают и используют ее лишь для лечения легких кровотечений, когда для осуществления гемостаза достаточно повысить уровень АГГ до 15—20% от нормы.

Основным преимуществом плазмы является то, что она готовится из крови одного донора, и поэтому введение ее сопровождается значительно меньшим риском заболевания инфекционным гепатитом.

Препараты фактора VIII, применяемые для лечения гемофилии

Концентрированный препарат фактора VIII, криопреципитат, в отличие от плазмы содержит в небольшом объеме значительное количество АГГ. Поэтому преимуществом концентрированных препаратов является возможность достигнуть желаемого уровня АГГ в крови больного после переливания небольших объемов. Криопреципитат, получаемый из смеси плазм от нескольких доноров, увеличивает риск заражения инфекционным гепатитом, ВИЧ-инфекцией.

Для лечения больных гемофилией В кроме антигемофильной плазмы применяется лиофилизированный концентрат — PPSB (комплексный препарат факторов II, VII, IX и X). PPSB показан также и для лечения ингибиторных форм гемофилии А. При отсутствии указанных гемопрепаратов пригодны прямые гемотранс фузии от донора больному. Нельзя переливать кровь от матери, так как она — передатчица болезни и уровень фактора VIII и IX у нее резко снижен.

Эффективность специфической заместительной терапии для прекращения кровотечений тесно связана как с выбором препарата, так и с определением его дозы, достаточной для повышения дефицитного фактора в крови больного до желаемого уровня. Должна быть четко определена частота введения препарата. Последняя зависит от биологического периода полужизни введенного фактора, что следует учитывать при лечении различных форм врожденных коагулопатий (табл. 138).