ChildCareInfo

В романе «Нечистая сила» Валентин Пикуль описал первые клинические признаки гемофилии: «30 июля 1904 года у императрицы Алисы Гессенской (Александры Федоровны) от Николая II родился наследник-цесаревич, нареченный Алексеем. 8 сентября младенец доставил первое беспокойство семье. Вдруг ни с того ни с сего началось обильное кровотечение из пуповины».

В течение первых 6—9 месяцев жизни даже очень тяжелые больные гемофилией не страдают от геморрагии. Причина этого временного «иммунитета» по-настоящему неясна, хотя есть предположение о положительном действии материнского молока, содержащего тромбопластиче-ские субстанции. Однако, как только ребенок начинает вставать, ходить, возрастает риск травматизации, начинают появляться кровотечения.

В клинической картине гемофилии преобладают кровоизлияния в крупные суставы конечностей, глубокие подкожные, межмышечные и внутримышечные гематомы; обильные и длительные кровотечения при травмах, гематурия. Реже наблюдаются другие геморрагии: желудочно-кишечные, внутричерепные и др.

Кровоизлияния в суставы, гемартрозы — наиболее характерные геморрагические проявления гемофилии. Чаще поражаются коленные (40%) и локтевые суставы (35%); реже — голеностопные (12%), плечевые (5%), тазобедренные (2%), мелкие суставы кисти, стоп и лучезапястные суставы (1%). Обычно кровоизлияние в сустав возникает не сразу после травмы, а спустя некоторое время, через 6—12 ч и более, в зависимости от интенсивности травмы и тяжести гемофилии. После очередного кровоизлияния ребенок просыпается ночью от острых болей в суставе. Сустав увеличивается в размере, кожа над ним становится напряженной, блестящей, несколько гиперемированной, горячей на ощупь. Стараясь создать покой пораженному суставу, больной занимает вынужденное положение. Нарушается общее'самочувствие, снижается аппетит, повышается температура тела и появляются другие признаки, связанные с асептическим воспалением. При тяжелом течении заболевания они обычно наблюдаются у больных с 3-летнего возраста, иногда и раньше. При легкопроте-кающих формах заболевания эти геморрагические проявления могут отсутствовать. Первое кровоизлияние в сустав, как правило, возникает в результате определенной травмы, а каждое последующее влечет за собой повреждение сустава, которое, в свою очередь, предрасполагает к прогрессирующей артропатии.

В основе патогенеза гемофильной артропатии лежит ранняя реакция синовиальной оболочки на внутрисуставное кровотечение, которая и прогрессирует, вплоть до дегенерации хряща, напоминающей таковую при остеоартрите. Ранняя синовиальная реакция гистологически характеризуется воспалительным процессом, отложением гемосидерина и фибро-васкулярной пролиферацией. Клинически это проявляется синовитом, синовиальным отеком. На поздних стадиях фиброз и гемосидероз синовиальных оболочек и околосуставных мягких тканей приводят к контрактурам, развиваются подхрящевые кисты, и наконец суставной хрящ перерождается и заменяется фиброзной тканью.

Предполагают, что гидролитические ферменты синовиальной жидкости и тканей больных с хроническими гемофильными артритами ответственны за воспалительную реакцию, разрушение хрящевой и костной ткани.

Мышцы, поддерживающие сустав, ослабевают, атрофируются, подвергаются фиброзному перерождению. В результате сустав лишается мышечной защиты и, таким образом, еще больше подвергается травматическим воздействиям. Так создается порочный круг, приводящий к тяжелой анкилозирующей артропатии и инвалидности больного.

Следовательно, одним из наиболее специфических признаков гемофилии является гемартроз с последующим формированием анкилоза. ;

Кровоизлияния в мягкие ткани, гематомы по частоте занимают второе место среди геморрагических проявлений у больных гемофилией. Небольшие подкожные гематомы на конечностях и туловище отмечаются у большинства больных и не вызывают неприятных субъективных ощущений. Они могут быть следствием ушибов или медицинских манипуляций (подкожные, внутримышечные инъекции). Внутримышечные, как и другие внутритканевые, гематомы также обычны для больных и могут локализоваться в любой части тела. Для этих геморрагических проявлений при гемофилии характерно то, что излившаяся кровь долгое время остается жидкой, проникает в ткани и вдоль фасций. Выраженность кровоизлияния, как правило, значительно превосходит степень нанесенной травмы.

Гематурия — одно из основных геморрагических проявлений в клинике гемофилии. Кровотечения из мочевых путей чаще наблюдаются у взрослых, но встречаются и у детей, в основном у больных с тяжелой формой заболевания. Гематурия редко выявляется у детей младше 5 лет, однако с возрастом количество детей с указанной формой кровоточивости увеличивается. Причину гематурии связывают с травмой поясничной области, повреждением сосудов почек вследствие повышенного выделения солей кальция у больных с повторными гемартрозами, частыми приемами анальгетиков, высокой активностью урокиназы — естественного