Наследственный нефритСтраница 6
Антибактериальная, иммуносупрессивная и стероидная терапия оправданы в ведении больных в пред- и посттрансплантационный периоды. Хотя существуют данные об эффективности циклоспорина при синдроме Олпорта у пациентов с нефротическим синдромом, что проявляется снижением протеинурии, патогенетического обоснования этому пока не находят.
Коррекцию зрения проводят с помощью очков или контактных линз. Описан положительный опыт имплантации хрусталика и оперативного лечения переднего лентиконуса.
Идентификация в 1985 г. в качестве генетической основы наследственного нефрита мутации в гене коллагена IV типа стала исторической вехой в нефрологии и повлекла за собой десятки генетических, морфологических и биохимических исследований, поставила новые задачи ранней диагностики заболевания перед клиницистами. В будущем построение генетического консультирования, очевидно, будет основываться на пре-натальной ДНК-диагностике синдрома Олпорта, а в лечении этого заболевания будет использоваться генная терапия. В частности, недавно была предпринята попытка переноса нормальных генов в гломерулярные клетки. Для этого в гломерулы свиньи в условиях in vivo были перенесены гены, ответственные за синтез альфа-5 цепи IV типа коллагена, предварительно трансформированные аденовирусами, содержащими бета-галак-тозидазу. В результате перфузии почек в 85% гломерул обнаружена экспрессия трансгенов. В ближайшем будущем планируются эксперименты по генной терапии на модели синдрома Олпорта у собак.
ПРОГНОЗ. Все больные с наследственным нефритом находятся на диспансерном учете в течение всей жизни. Прогностически неблагоприятными критериями течения наследственного нефрита являются принадлежность к мужскому полу, раннее развитие ХПН в семье, протеи-нурия более 1 г/сут, утолщение гломерулярных базальных мембран при электронной микроскопии, неврит слухового нерва и делеция в гене COL4A5. С целью определения прогноза некоторые авторы рекомендуют исследовать с помощью моноклональных антител к альфа-5 цепи IV типа коллагена в реакции непрямой иммунофлюоресценции экспрессию аль-фа-5 цепей в базальных мембранах кожи, поскольку была установлена сильная отрицательная корреляционная связь (г = 0,71; Р = 0,0001) между наличием альфа-5 цепей и тяжестью заболевания.