ChildCareInfo

21.1. Общие сведения

Среди причин врожденной высокой непроходимости у новорожденных и детей первых месяцев жизни могут быть сдавления двенадцатиперстной кишки эмбриональными тяжами аномально фиксированной слепой кишки или изолированный заворот средней кишки. Сочетание этих двух пороков развития называется синдромом Ледда.

Классификация. В клинической практике, кроме классического синдрома Ледда, встречаются еще два его варианта.

1. Заворота средней кишки не наблюдается, а имеется лишь аномально расположенная слепая кишка, которая эмбриональными тяжами сдавливает двенадцатиперстную кишку.

2. Возникает только изолированный заворот средней кишки.

Клиническое течение синдрома Ледда может быть острым и подострым.

Этиология и патогенез. Синдром Ледда возникает внутриутробно в сроки от

10-й до 12-й недели эмбриогенеза и обусловлен нарушением второго периода нормального процесса вращения кишечника. При этом средняя кишка остается фиксированной в одной точке у места отхождения верхней брыжеечной артерии. Петли тонкой кишки располагаются в правой половине брюшной полости, слепая — в эпигастральной области, а толстая — слева. При такой фиксации имеются условия для возникновения заворота вокруг корня брыжейки и развития острой странгуляционной непроходимости. Слепая кишка, располагаясь в эпигастральной области, фиксируется эмбриональными тяжами, сдавливающими двенадцатиперстную кишку и вызывающими ее непроходимость.

21.1.1. Особенности традиционной диагностики и лечения

Клиническая картина и диагностика. Характерными симптомами синдрома Ледда являются отсутствие мекониевого стула и рвота с патологическими примесями. Состояние больного ухудшается, он становится беспокойным, иногда развивается коллаптоидное состояние.

При осмотре ребенка отмечается умеренное вздутие верхних отделов брюшной полости. На обзорных снимках брюшной полости обнаруживаются два горизонтальных уровня жидкости, соответствующие растянутому желудку и Двенадцатиперстной кишке, уменьшение количества газа в тонкой кишке вплоть До полного его отсутствия.

Определенную помощь в диагностике оказывает зондирование желудка. Как при любом виде высокой кишечной непроходимости, в этих случаях отмечается большое количество застойного содержимого (желчь и зелень).

Проведение ирригографии с сульфатом бария, как правило, позволяет поставить правильный диагноз. При синдроме Ледда слепая кишка располагается высоко, сигмовидная кишка лежит более медиально и соответственно поперечная ободочная кишка выглядит укороченной, находясь несколько ниже обычного положения. Однако только на операции окончательно устанавливают анатомический характер порока развития кишечника и определяют тактику хирургического вмешательства.

Лечение. Выполняют срединную или поперечную лапаротомию и проводят ревизию брюшной полости. При выявлении синдрома Ледца производят прежде всего раскручивание заворота, а затем ликвидируют сдавление двенадцатиперстной кишки по методу Ледда.

В литературе последних лет появились работы об использовании лапароскопии в диагностике и лечении синдрома Ледда [1, 4, 6, 7]. Авторы располагают единичными наблюдениями, но довольно высоко оценивают эффективность миниинвазивных технологий. В то же время отмечают определенные трудности при выполнении эндоскопических манипуляций, обусловленные малым объемом брюшной полости и небольшой толщиной передней брюшной стенки у новорожденных и детей первых месяцев жизни.