ChildCareInfo

20Л. Общие сведения

При врожденном пилоростенозе наблюдается нарушение проходимости пилорического отдела желудка вследствие гипертрофии сфинктера привратника (пилорический сфинктер). Частота пилоростеноза составляет 0,5—3 на 1000 новорожденных. У детей в возрасте до 3 мес пилоростеноз занимает первое место по частоте среди других форм кишечной непроходимости. У мальчиков это заболевание встречается в 5 раз чаще, чем у девочек.

Классификация. С эндоскопической точки зрения (по данным фиброэзо-фагогастродуоденоскопии) врожденный пилоростеноз подразделяется на воронкообразный, выбухающий и несформированный. По клиническому течению различают три формы заболевания: острую, подострую и компенсированную.

Этиология и патогенез. В настоящее время доказана врожденная природа заболевания. Высказывается предположение о генетической предрасположенности к развитию этого порока. Относительный риск появления пилоростено-за среди родственников достаточно высок, причем выше у сыновей больных, что свидетельствует о частичной зависимости наследования порока от пола. При этом пороке развития возникают нарушения морфологических структур пилорического отдела желудка (гистохимические расстройства мышечных волокон и нервных элементов).

20.1.1. Особенности традиционной диагностики и лечения

Клиническая картина и диагностика. При типичной клинической картине первые признаки пилоростеноза появляются в конце 2-й — начале 3-й недели жизни ребенка. Основным симптомом является рвота «фонтаном», возникающая между кормлениями. Рвотные массы имеют застойный характер и содержат створоженное молоко с кислым запахом. Постепенно рвота становится редкой, но более обильной, с примесью крови. Количество рвотных масс превышает объем пищи, полученной в предыдущее кормление. Ребенок начинает терять в массе, и в возрасте 2—2,5 мес она может быть ниже, чем при рождении.

При острой форме заболевания симптоматика развивается быстро, бурно, в течение недели. Ребенок не прибавляет или теряет в массе, преобладают симптомы острой дегидратации и метаболических нарушений. Под острая форма развивается постепенно, не сопровождаясь выраженными метаболическими и водно-электролитными нарушениями.

Для установления диагноза важное значение имеют анамнез, клинические данные и данные дополнительных исследований (рентгенологическое или эндоскопическое). При обследовании больного обращают на себя внимание симптомы гипотрофии и эксикоза. Осмотр живота позволяет выявить вздутие в эпигастральной области и усиленную перистальтику в виде симптома «песоч-ных часов». Этот симптом более четко определяется после кормления и провоцируется поверхностной легкой пальпацией в эпигастральной зоне. В ряде

Врожиенпьш пи]іириугпепці

случаев можно прощупать привратник, который утолщен за счет гипертрофии мышечного слоя.

В последние годы для диагностики пилоростеноза преимущественно используют фиброгастродуоденоскопию. Эндоскопическая картина заболевания характеризуется наличием утолщенных ригидных складок, пролабирующих в антрум, значительным сужением или полным отсугствием просвета пилори-ческого канала. При инсуффляции воздуха отверстие привратника не расправляется, складки не меняют форму. В отличие от пилоростеноза при пилорос-пазме в ответ на инсуффляцию воздуха можно наблюдать полное раскрытие сфинктера привратника.

Лечение. Применяемый традиционный метод лечения этого заболевания — пилоромиотомия по Ргсдсі—Кат81её1, впервые выполненная в 1912 г. — до настоящего времени остается операцией выбора. Это и понятно, поскольку она технически проста, достаточно малоинвазивна, радикальна. Кроме того, новорожденные хорошо ее переносят. Тем не менее развитие эндохирургических технологий поставило вопрос о возможности и целесообразности выполнения лапароскопической пилоромиотомии.

20.2. Лапароскопическая пилоромиотомия

В мае 1990 г. J. Alain и D. Grousseau впервые выполнили лапароскопическую пилоромиотомию у ребенка с врожденным пилоростенозом [5]. В дальнейшем по мере накопления опыта и тщательного изучения отдаленных результатов этих операций авторы убедились в преимуществах лапароскопического доступа при лечении данного заболевания [3, 4, 6, 7].

В отечественной и зарубежной литературе последних лет имеются единичные сообщения об успешном выполнении лапароскопической пилоромиото-мии [1, 2, 8, 9], поэтому данный вопрос еще требует тщательного изучения.

Показания. Острая, подострая и компенсированная формы заболевания.

Противопоказания. Врожденные пороки сердца и легочные аномалии.