ChildCareInfo

ССД следует дифференцировать со склеродермой Бушке и фенилке-тонурией. Для первой характерна этапность появления индуративных изменений, распространяющихся вначале на лицо, затем на плечевой пояс и туловище, при этом кисти и стопы не поражаются (в отличие от ССД), отсутствует фиброз и атрофия мягких тканей, трофические расстройства и нарушение пигментообразующих функций кожи, суставные и вазоспастические явления. Поражение висцеральных органов протекает благоприятно и по мере уменьшения кожной индурации исчезает. Для фенилкетонурии, сопровождающейся уплотнением кожи и мышц, характерно отставание больных в психическом и физическом развитии, а также повышение содержания фенилаланина в крови и наличие его в моче.

Для лечения и прогноза можно провести дифференциальную диагностику очаговой (ограниченной только изменениями кожи) и системной форм склеродермии. В настоящее время отмечается схожесть их патогенеза с возможной однотипностью иммунологических нарушений. Поиск ранних проявлений генерализации процесса следует проводить с использованием лабораторно-инструментальных, радиоизотопных, рентгенологических, эхографических и других методов исследования у больного с очаговой формой склеродермии.

Диагностические признаки системной склеродермии (Н.Г.Гусева, 1975)

Рис. 60. Схема патогепеза и лечения системной склеродермии

ЛЕЧЕНИЕ. Лечение ССД проводится с учетом ведущих звеньев патогенеза заболевания (рис. 60) и включает, прежде всего, комплексное применение средств, улучшающих микроциркуляцию: вазодилататоров (эуфиллин, папаверин, компламин, коринфар и др.), витаминов А, В, Е, антиагрегантов (курантил и др.), гипербарической оксигенации, а также средств противовоспалительного и иммуносупрессивного действия (салицилаты, индометацин, аминохинолиновые препараты). Препараты первых четырех групп назначают курсами, они особенно показаны в осенне-весенний период года.

При подостром и остром течении ССД с выраженными иммунологическими сдвигами, при высокой активности патологического процесса назначают преднизолон из расчета 0,5—1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 1—3 месяцев, с последующим снижением дозы до поддерживающей (5—10 мг/сут), которая иногда сохраняется в течение нескольких лет. Наличие противопоказаний к применению кортикостероидов или низкая их эффективность требуют введения в терапевтический комплекс цитостатиков в качестве иммуносупрессантов (азотиоприн в дозе 1—3 мг на 1 кг или лейкеран 0,1—0,2 мг на 1 кг массы тела в сутки) в течение 2—3 месяцев.

К иммупосупрессантам относится также В-пеницилламин, который наряду с унитиолом является веществом, улучшающим обмен коллагена. При длительном его использовании в дозе от 10—15 до 50—150 мг на 1 кг массы тела в сутки увеличивается содержание растворимого коллагена и тем самым уменьшаются индуративные изменения кожи и сосудистые нарушения.

Применяют диметилсульфоксид, обладающий противовоспалительным, противоотечным, спазмолитическим и антикоагулянтным действием.

Особое место занимает лечебная гимнастика, массаж и физиотерапия (электрофорез с гиалуронидазой, ультразвук с гидрокортизоном, аппликации парафина, диметилсульфоксида), направленные на улучшение кровоснабжения тканей и расширение объема движений у больных с контрактурами.

У больных с хроническим течением и низкой активностью ССД, особенно при акросклеротическом ее варианте, а также при ограниченной форме склеродермии широко применяется лидаза в виде электрофореза или 10—15 инъекций по 32—64 ЕД через день (2—4 курса в год), компламин, АТФ, унитиол, витамины, алоэ и др.

Кроме указанных мероприятий, всем больным необходимы полноценная