Системная склеродермияСтраница 4
Ранним признаком поражения легких являются функциональные нарушения, обусловленные главным образом диффузным фиброзом и облитерацией легочных сосудов, протекающими преимущественно по рестриктивному типу. Уже на ранних этапах легочного процесса снижается жизненная емкость легких по регионарным легочным зонам; на электро- и эхокардиограмме появляются признаки легочной гипертензии.
Поражение пищеварительного канала, особенно пищевода и кишечника, настолько характерно, что из-за доступного распознавания служит наиболее ценным диагностическим критерием ССД. В результате гипотонии и некоторой ригидности фиброзно измененных стенок пищевода при рентгенологическом исследовании с бариевой взвесью обнаруживают резкое снижение перистальтики и колбообразное расширение пищевода с сужением нижней трети. В горизонтальном положении больного пассаж бария замедлен, иногда с задержкой в пищеводе на несколько часов; часто возникает типичная картина «воздушно-бариевого столба». Субъективные жалобы редки. Клинически отмечаются симптомы дисфагии. Появляются жалобы на снижение аппетита, затруднение глотания, особенно твердой пищи, чувство переполнения и жжения в надчревье, боль в животе. Иногда может наблюдаться срыгивание или рвота, задержка стула. В тонкой и толстой кишке перистальтика также снижается, локально расширены отдельные петли. Эвакуация содержимого кишечника задерживается, создается впечатление почти полной его атонии. При морфологическом исследовании обнаруживается утолщение подслизистого слоя за счет фиброзной ткани, сдавливающей дуоденальные (бруннеровы) железы, и атрофия мышечного слоя. Нарушаются процессы пищеварения и всасывания с развитием синдрома мальабсорбции, что приводит к дистрофии, задержке роста и развития детей.
Поражение почек выявляется более чем у 50% детей, больных ССД, и протекает преимущественно субклинически, т.е. без отчетливых изменений мочи, реже напоминает нефрит, в основном латентной формы, с преходящей альбиминурией и незначительными изменениями мочевого осадка. Однако исходом прогрессирующей склеродермической нефропатии может быть артериальная гипертензия и гиперазотемия.
Функциональные исследования способствуют распознаванию скрыто протекающего процесса в почках. Для более ранних стадий его развития характерно нарушение функции проксимальных канальцев, снижение почечного плазмотока и повышение фильтрационной функции как следствие нефросклероза и компенсаторного повышения тонуса сосудов. Истинная склеродермическая почка характеризуется внезапным развитием злокачественной гипертензии и острой почечной недостаточности вследствие тяжелого вазоспазма и ишемического некроза коркового вещества, что у детей наблюдается редко (в 2% случаев).
ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ. Лабораторные изменения неспецифичны. В периферической крови отмечается нормальное количество лейкоцитов или умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, нередко эозинофилия до 8—15%, умеренная гипохромная анемия, некоторое повышение СОЭ (20—30 мм/ч). Отмечается тенденция к гиперпротеинемии и гипергаммаглобулинемии с появлением грубодисперсных белков типа РФ. На высоте активности процесса у некоторых больных можно наблюдать увеличение уровня IgM и IgG, появление антинуклеарного фактора и антител к ДНК, иногда LE-клеток.
ДИАГНОСТИКА. Основными диагностическими критериями являются синдром Рейно—Лериша, склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг пальцев, остеопороз и кальциноз (синдром Тибьержа—Вейссенбаха), суставно-мышечный синдром с контрактурами, а также базальный пневмосклероз, крупноочаговый кардиосклероз, склеродермическое поражение органов пищеварения, в первую очередь пищевода, истинная склеродермическая почка (табл. 69).
В ряде случаев рекомендуется проводить морфологическое исследование биоптатов кожи, мышц, почек. Наряду с особенностями течения диагноз должен отражать стадию развития болезни: начальную (I), поддающуюся лечению; развернутых проявлений (II) и терминальную (III), при которой наблюдаются значительно выраженные фиброзно-склеротические изменения в органах и тканях.