Фибрилляция желудочковСтраница 1
Фибрилляция желудочков (ФЖ) редко отмечается в детской популяции, и если же она происходит, ФЖ является обычно следствием других злокачественных аритмий (например, желудочковой тахикардии — ЖТ).
Патофизиология
Электрическая активность при ФЖ характеризуется хаотичной деполяризацией клеток всего миокарда желудочков. Отсутствие координированной деполяризации препятствует эффективному сокращению миокарда и, таким образом, выбросу крови из сердца. На поверхностной ЭКГ нет определяемых комплексов QRS, хотя присутствует широкий диапазон амплитуд электрической активности от си-нусно-волнового трепетания желудочков до чистой ФЖ, что может быть трудно отличить от асистолии. Эта аритмия поддерживается множественными контурами «повторного входа» из-за постоянной деполяризации частей миокарда. ФЖ может быть инициирована, когда поверхность миокар -да имеет рефрактерные или проводящие порции, и, как при любом контуре «повторного входа», это сочетание способствует самоподдерживающемуся ритму.
Частота
Частота ФЖ от всех причин крайне низка в детской популяции.
Возраст
• Частота внезапной сердечной смерти в детской популяции не высока, даже среди детей с известным заболеванием сердца; однако у пациентов с врожденным пороком сердца может быть повышен риск развития аритмий при хирургическом вмешательстве в любом возрасте. Хотя терминальные ритмы не часто встречаются в популяциях с внезапной смертью, ФЖ может представлять конечный общий путь для этих пациентов.
• Различные формні врожденного порока сердца связывались с увеличением частоты поздней внезапной смерти, включая тетраду Фалло, аортальный стеноз и операции атриального шунтирования при D-транс-позиции магистральных артерий. Это может представлять повышенную частоту подверженности как ЖТ, так и ФЖ в этой популяции, так как принято считать, что внезапная смерть имеет аритмическую этиологию.
Анамнез, клиническая симптоматика
ФЖ обычно предшествуют желудочковые аритмии, и профилактика ФЖ может быть наилучшим образом достигнута путем предотвращения этих аритмий. Таким образом, соберите подробный анамнез, делая упор на выявление симптоматичных аритмий и симптомов, связанных с физической нагрузкой.
• У пациентов с желудочковой эктопией могут быть го -ловокружения, учащенное сердцебиение, боли в груди или обмороки, все они требуют изучения.
• Тонизирующие и выписанные лекарственные препараты могут увеличивать риск желудочковой эктопии. Обширный список лекарственных препаратов, которые удлиняют интервал рТ, также вызывает специфическую озабоченность.
• Может присутствовать влияние генетики, например синдром удлиненного интервала рТ или наслед-ственные кардиомиопатии; поэтому необходимо вести сбор семейного анамнеза, направленный на выяв-ление обмороков, аритмии или внезапной смерти, особенно у молодых лиц. Наличие в истории болезни врожденной глухоты, ассоциированной с обмороками, учащенным сердцебиением или внезапной смертью, должно натолкнуть на подозрение наследственного синдрома удлиненного интервала рТ Джерве-лла-Ланге-Нилсена. Часто история болезни не содержит ясного указания на сердечную причину, а лишь показывает случаи необъяснимой смерти, такие как утопление, ранние «сердечные приступы». Иногда обмороки и миоклонические движения, которые можно наблюдать при аритмиях, ассоциированных с синдромом удлинения интервала рТ, неправильно диагностируют как приступы (пароксизмы).
Физикальные данные
• Такие состояния, как синдром удлиненного интервала рТ, могут не иметь никаких коррелят физического обследования, хотя врожденная глухота, связанная с поражением слухового нерва, ассоциирована с синдромом Джервелла-Ланге-Нилсена.
• Признаки застойной сердечной недостаточности, низкий сердечный выброс, миокардит, аномальные сердечные тоны могут служить указанием на лежащие в основе состояния, которые увеличивают риск развития серьезных желудочковых аритмий.
• Могут определяться данные, сравнимые с гипертрофической кардиомиопатией и обструктивными повреждениями желудочкового оттока (например, стеноз клапана аорты).
Причины
• К снижению порога ФЖ могут привести многочисленные факторы и таким образом увеличить вероятность аритмии, предшествующей ФЖ. Эти предрасполагающие факторы включают нарушения электролитного равновесия, проаритмические медикаменты, изменения симпатико-парасимпатического баланса (особенно увеличение катехоламинов), гипотермию или гипертермию, первичную электрическую болезнь (например синдром удлиненного интервала QТ) и гипоксию/ишемию. Эти переменные могут оказывать влияние на подверженность миокарда феномену R-на-Т, вызывая деполяризацию частично реполяризованных тканей, потенциально инициирующих ФЖ.