ChildCareInfo

Желудочковая тахикардия (ЖТ) у детей является маркером серьезного заболевания сердца или миопатии, или механизмом внезапной сердечной смерти (ВСС) и синкопе.

Хотя ЖТ может произойти в практически здоровом сердце, примерно у 50% имеется либо ВПС, либо миопа-тия. Современные достижения в понимании на молекулярном уровне роли электрических миопатий, включая дефекты ионных каналов, такие как синдром удлиненного QТ (СУQТ), позволяют глубже понять природу некоторых из этих заболеваний.

Основное внимание кардиологов фокусируется на потенциальных факторах риска смерти, связанных со специфическими клиническими условиями. Частота ВСС у пациентов детского возраста низка. Даже среди пациентов с известным пороком сердца необходимо принимать во внимание потенциальный риск, связанный с использованием сильнодействующих противоаритмических лекар-ственных средств и нефармакологической терапии (например, катетерная аблация, имплантируемые кардиоверте-ры/дефибрилляторы). Даже при низкой частоте внезапной смерти у пациентов детского возраста принятие клинического решения бывает часто затруднительным.

Патофизиология

Реципрокные, автоматические или триггерные механизма: могут вызвать ЖТ так же как, эти механизма: вызывают суправентрикулярную тахикардию (СВТ) и другие аритмии.

Реентрантная (реципрокная) аритмия

Реентрантная аритмия зависит от контура, часто вызываемого хирургическим шрамом, фиброзом, или жировой дегенерацией. Эти области функционально аномальных тканей способствуют развитию состояний, необходимых для re-entry («повторного входа»). Эти состояния способствуют медленному проведению зоны «а», линии функционального однонаправленного блока и контура, который способствует продолжению кругового ритма. В качестве примеров этого механизма часто приводят пациентов детского возраста с хирургическими шрамами на желудочке — с послеоперационной желудочковой тахикардией (ЖТ) после восстановления тетрады: Фалло. Хаотический ритм (например, фибрилляция желудочков) также является примером механизмов повторного входа. Клинически рецип-рокные ритмы характеризуются склонностью к купированию тахикардии при помощи кардиоверсии постоянным током и к возможности быть запущенными преждевременными сокращениями. Внезапное начало и обычно стабильная частота являются дальнейшими характерными признаками реципрокных ритмов.

Автоматические ритмы

Более часты у пациентов детского возраста с практическим здоровыми сердцами, автоматические ритмы вызываются аномальным клеточным автоматизмом; наиболее часто вызываются повышенной спонтанной деполяризацией 4-й фазы потенциала действия сердца. Аномальный автоматизм, в свою очередь, может быть результатом нарушения метаболизма, или автоматизм может быть идиопатиче-ским. Метаболические нарушения, которые могут привести к аномальному автоматизму, включают: гипокалиемию, гипомагниемию и местные клеточные аномалии, которые могут включать воспаление при миокардите. Автоматическая ЖТ характеризуется подавленностью, хоть и не элиминирована, более высокой частотой сокращений предсер -дий. Эта частота варьирует в зависимости от автономного состояния, часто сложной природы:. Доброкачественный ускоренный идиовентрикулярный ритм является примером автономного механизма.

На клеточном уровне такие дефекты, как СУрТ, позволяют аномальному клеточному автоматизму запустить потенциально опасную полиморфную ЖТ, также известную под названием трепетание-мерцание желудочков. Запущенная аритмия также может играть определенную роль в отравлении антиаритмическими препаратами (например, дигоксин).

Частота

• Частота ЖТ полностью зависит от лежащего в основе субстрата. Частота ЖТ намного выше у пациентов с ВПС или сердечными миопатиями. Среди пациентов с ВПС эта частота концентрируется на пациентах, у которых имеются желудочковые иссечения (например, дефекты стенки желудочка, тетрада Фалло) и аортальный стеноз. Частота ЖТ выше у пациентов более старшего возраста, у которых операции проводились по методикам, которыми пользовались до середины 80-х годов. Частота гипертрофической кардиомиопатии (ГКМ) высока и составляет 0,020,2% популяции. Частота дефектов ионных каналов (например, СУQТ) ниже, но ее трудно определить количественно, хотя по приблизительным оценкам она составляет 1 случай на 5000-10 000 человек. Несмотря на редкость этих индивидуальных состояний, коэффициент смертности каждого составляет 3-5%.

• Особая озабоченность касательно ЖТ фокусируется на выявлении причин ВСС, которые можно предотвратить. Ежегодная частота случаев ВСС в наиболее клинически определенных подгруппах пациентов детского возраста низкая и обтічно составляет не более 1-3%.

Пол

• Не существует половых различий в частоте или степе -ни тяжести ЖТ.