ChildCareInfo

Термин «синдром слабости синусового узла» впервые появился в литературе в 1967 году для описания быстрого предсердного ритма, перемежающегося с различными периодами брадикардии после кардиоверсии. В настоящее время этим термином определяют широкий диапазон электрофизиологических аномалий, включая несоответствующую синусовую брадикардию, прекращение активности синусового узла, блокаду выхода синусового узла, хроническую фибрилляцию предсердий и синдром брадикардии-тахикардии. Хотя термин остается популярным, большую распространенность получает более понятный и правильный термин — дисфункция синусового узла (ДСУ).

Патофизиология

ДСУ характеризуется запаздыванием или отсутствием проведения между синусовым узлом и предсердием либо вследствие неадекватного вождения ритма синусовым узлом, либо из-за внутреннего или внешнего нарушения проводимости. Если степень дисфункции минимальна, пациент обычно бессимптомен. Однако далеко зашедшая ДСУ непредсказуемо злокачественна и часто характеризуется значительными сердечно-сосудистыми нарушениями. Клинические симптомы являются следствием гипоперфузии жизненно важных органов, особенно головного мозга и сердца, обычно в результате неадекватного желудочкового ритма. Пациенты обычно предъявляют жалобы, связанные с нарушениями функций головного мозга или сердца.

Частота

• В детском возрасте не установлена.

Возраст

• Болезнь может наблюдаться в любой возрастной группе, включая подростков и детей.

• Пациенты детского возраста более подвержены во время послеоперационного периода после обширной сердечной хирургии, особенно транспозиции магист-ральных сосудов.

Анамнез, клиническая симптоматика

Так как ДСУ является неоднородным состоянием, его клинические проявления могут изменяться в широких пределах. На ранних стадиях ДСУ у большинства пациентов симптомы отсутствуют. Однако по мере развития заболевания пациенты все чаще начинают обращаться за медицинской помощью по поводу симптомов, связанных с бради-кардией. Среди наиболее распространенных симптомов — обмороки, полуобморочные состояния и головокружения, за которыми следуют учащенное сердцебиение, стенокардия или оды1шка. Из-за того, что эти симптомы относительно неспецифичны, то необходим высокий индекс подозрительности, чтобы поставить правильный диагноз.

Церебральные симптомы:

• Пациенты с симптомами легкой степени предъявляют смутные жалобы на усталость, раздражительность, перемену настроения, забывчивость.

• По мере прогрессирования болезни и нарушения кровотока проявления со стороны головного мозга становятся все более выраженными. Среди них следует отметить головокружение, невнятность речи, полуобморочные состояния и, наконец, обмороки. Обморок почти всегда означает выраженную брадикардию. Считается, что обмороки происходят у большинства пациентов с ДСУ.

Сердечные симптомы:

• На раннем этапе заболевания пациенты могут отмечать аномально низкий или нерегулярный пульс.

• По мере развития болезни возникают следующие наиболее распространенные проявления со стороны сердца: учащенное сердцебиение, стенокардия и оды1шка, которая является следствием застойной сердечной недостаточности (ЗСН).

• Учащенное сердцебиение может быть связано с суправентрикулярной тахикардией (СВТ) или смесью тахикардии и брадикардии.

• Симптомы стенокардии и ЗСН обтічно являются следствием гипоперфузии сердца, отмечались случаи фульминантного отека легких.

• На более поздних этапах частота желудочковой тахикардии или фибрилляции увеличивается, тем са-мым риск внезапной сердечной смерти.