Артериит ТакаясуСтраница 1
Введение
• В 1908 г. Микито Такаясу, японский офтальмолог, сообщил о связи относящихся к сетчатке глаза артериове-нозных анастомозов и отсутствии пульса на верхней конечности. Артериит Такаясу (TA) — хроническое воспалительное заболевание аорты и ее главных ветвей. Болезнь Такаясу — васкулит крупных сосудов неизвестного происхождения, наиболее часто возникает у мо-лодых женщин на втором-третьем десятилетии жизни. Однако болезнь может наблюдаться как у детей в возрасте 6 месяцев, так и у взрослдх любого возраста.
• Начальные жалобы могут быть неопределенными конституционными знаками и симптомами (например, лихорадкой, потерей в весе, летаргией). Поскольку эти жалобы неспецифичны, правильный диагноз может быть отсрочен на долгие месяцы или даже годы:. При гистологическом обследовании в аорте видны доказательства воспаления. Смешаннде области стеноза или формирования аневризмы могут быть обнаружены на ангиограмме или при ма-гниторезонансной вазографии (MRA). Сосудистая недостаточность, относящаяся к стенозу и тромбозу поврежденного сосуда, может вызвать вазоренальную артериальную гипертензию, неврологические симптомы или снизить хромоту нижней конечности.
• Поражение сердца может включать регургитацию крови при недостаточности аортального клапана и застойную сердечную недостаточность, обусловленную миокардитом или увеличением постнагрузки. Часто болезнь Такаясу обнаруживается случайно, при проведении рентгенографии грудной клетки. Выявленное расширенное средостение приводит к подозрению на опухоль, а на компьютерной томографии вместо этого визуализируется расширенная дуга аорты.
• Несмотря на свое название — болезнь «отсутствия пульса» (которое является синонимом болезни Такая-су), преобладает наличие асимметричного пульса. Отсутствие пульса на периферии приходит на поздних стадиях течения болезни. В то время как 5-летняя выжива-емость превышает 90%, болезнь имеет высокую остаточную заболеваемость.
Патофизиология
• Артериит Такаясу характеризуется гранулематозным воспалением аорты и ее главндх ветвей, что приводит к стенозу, тромбозу и формированию аневризмы. Поражения при артериите являются сегментальными и распределяются неоднородно.
• Мононуклеарная инфильтрация адвентиции происходит на ранних стадиях болезни, с образованием скоплений лейкоцитов вокруг кровеносного сосуда vasa vasorum. Гранулематозные изменения могут быть отмечены в срединной оболочке с клетками Лангер-ганса и центральным некрозом. В последующем развивается фиброз интимы, ее сморщивание, что приводит к сужению просвета сосуда.
• Часто у пациентов наблюдаются постстенозирован-ные дилатации и другие аневризматические участки сосудов. Стенозирование артериальных сегментов сопровождается ишемическими симптомами кровос-набжаемого органа. Эти симптомы могут проявляться болями в животе (из-за сужения брыжеечных артерий), вазоренальной артериальной гипертензией (сужение почечных сосудов), хромотой (сужение артерий конечностей). Эндотелиальная активация обусловливает повышенную свертываемость крови и предрасполагает к тромбозам. Застойная сердечная недостаточность у людей с болезнью Такаясу может произойти в результате артериальной гипертензии, аневризмы корня аорты или миокардита. Могут наблюдаться преходящие ишемические атаки, церебро-васкулярные приступы, брыжеечная ишемия, синдром каротидного синуса и хромота. Симптоматика сосудистого поражения может иметь менее выраженный характер из-за развития коллатерального кровообращения при медленном развитии стеноза.