Фибромы сердцаСтраница 2
Внезапная сердечная смерть наблюдается в 33% случаев. Синкопальные эпизоды ассоциированы с аритмиями. Легочные проявления:
• У пациентов с нарушенной функцией наполнения левого желудочка возникает застойная сердечная недостаточность.
• Признаки включают хрипы в легких, затрудненное дыхание, кашель.
Абдоминальные проявления:
• При правопредсердной или правожелудочковой локализации опухоли возникает нарушение венозного возврата.
• Гепатоспленомегалия.
• Асцит. Дифференциальный диагноз
• Аортальная регургитация.
• Аортальный стеноз.
• Гипертрофическая кардиомиопатия.
• Инфекционный эндокардит.
• Эндокардит Либмана-Сакса.
• Метастатический рак неустановленной первичной локализации.
• Митральная регургитация.
• Митральный стеноз. Инструментальная диагностика
Электрокардиография:
• Возможны различные формы аритмий.
• Обструкция левого отточного отдела желудочка проявляется гипертрофией, препятствие в приточном отделе — гипертрофией левого предсердия.
• Ишемические изменения на ЭКГ. Рентгенография грудной клетки:
• Увеличенный силуэт сердечной тени.
• Локальные очаги кальцификации являются типичным проявлением сердечных фибром, особенно у детей.
Эхокардиография:
• Имеет первоочередное значение в обнаружении сердечных фибром, обтічно расположенных в левом желудочке, и оценке клапанных поражений.
• При развитии кальцификации в центре опухоли определяются плотные эхосигналы.
• Величину клапанной обструкции или регургита-ции определяют при проведении допплерографии.
Медицинская помощь
• При отсутствии симптоматики фиброма: медикаментозная терапия обычно не проводится.
• При неоперабельных фибромах показана противо-аритмическая терапия из-за высокого риска внезапной аритмогенной смерти.
Хирургическая коррекция
• В большинстве случаев возможна полная резекция опухоли.
• Операция должна быть выполнена как можно раньше из-за опасности жизнеугрожаемых аритмий.
• При неоперабельной фиброме проводится трансплантация сердца.
Амбулаторное наблюдение
• Стандартное эхокардиографическое обследование рекомендуется каждые 2-5 лет.
• Антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита должна проводиться у следующей категории больных:
-
пациенты с резидуальной клапанной дисфункцией;
-
пациенты с имплантированными протезами клапанов;
-
пациенты с обструкцией выходного тракта левого желудочка.
Осложнения
• Несмотря на полную резекцию опухоли, сохраняется высокий риск внезапной смерти из-за поражения проводящей системы сердца.
• Пациентам с факторами риска аритмогенной сердеч -ной смерти показана антиаритмическая терапия, при неэффективности — имплантация дефибриллятора.
Прогноз
• Прогноз благоприятный при полной резекции опухо -ли.
• Неполное удаление фибромы приводит к повторному росту опухоли и возникновению симптоматики заболевания.
• Возможно возникновение опухоли в других областях сердца.
Тератомы сердца