Опухоли перикардаСтраница 1
Злокачественные опухоли перикарда
Первичные опухоли перикарда развиваются чаще из эпикарда в области переходной складки. Далеко не всегда удается определить место первоначального роста опухоли. Исходной тканью роста злокачественных опухолей перикарда могут быть соединительнотканные структуры оболочки сердца и покровные клетки мезотелия. Первичные опухоли сердца встречаются в любом возрасте, начиная с детского.
Перикардиальный выпот является частым осложнением здокачественных новообразований у детей и составляет от 5 до 15% по данным аутопсий. Основными злокачественными опухолями перикарда или метастазирующими в перикард являются:
Первичные злокачественные неоплазмы:
• Перикардиальная мезотелиома.
• Фибросаркома.
• Ангиосаркома.
• Липосаркома.
• Лимфома.
• Злокачественная перикардиальная тератома.
• Рабдомиосаркома с туберозным склерозом.
• Феохромоцитома.
• Саркома Капоши и первичная сердечная лимфома в сочетании с ВИЧ-инфекцией.
• Внутриперикардиальная тератома у плода и новорожденного.
Метастатические неоплазмы:
• Лимфома.
• Нейробластома.
• Ганглионейробластома.
• Феохромоцитома.
• Саркома.
• Опухоль Вильмса.
• Лимфома Ходжкина.
• Первичная медиастинальная B-клеточная лимфома;
• А
аденокарцинома.
• Мезотелиома.
• Легочный лимфангиоматоз.
• Злокачественная фиброзная гистиоцитома.
• Лейомиосаркома.
• Липосаркома.
• Саркома High-grade.
• Лимфома Burkitt.
Инструментальная диагностика
Электрокардиография:
Характерен низкий вольтаж комплексов QRS, неспецифические изменения сегмента ST, возможно возникновение аритмии (предсердная тахикардия, мерцательная аритмия, блокады проводящей системы). В 20% случаев отмечается электрическая альтернация желудочковых комплексов.
Рентгенография:
Обычно определяется различной степени выраженности кардиомегалия в зависимости от количества перикар-диального выпота и быстроты его накопления. Быстрое накопление выпота не приводит к большой кардиомега-лии (сердечная сорочка не успевает адаптироваться к большому растяжению). Медленное накопление выпота приводит к развитию кардиомегалии, сердце приобретает треугольную форму, иногда создается впечатление, что тень сердца полностью заполняет полость грудной клетки. Может наблюдаться плевральный выпот, метастатические депозиты.
Эхокардиография:
Имеет определяющее значение в диагностике перикар-диального выпота; при возникновении компрессии сердца окружающим содержимым определяется нарушение диастолического наполнения сердца. Эхокардиография позволяет выявить перикардиальный выпот у плода с тератомой.
Саркомы
встречаются чаще других первичных злокачественных опухолей сердечной сорочки. По консистенции эти опухоли варьируют от почти хрящевой плотности до мягкости губки в зависимости от развития соединительнот-канных элементов и сосудов, от распространенности некротических участков и полостей с жидким содержимым. Саркомы перикарда могут достигать больших размеров, обычно не метастазируют.
Мезотелиомы
могут образовывать утолщение оболочки — «аковое глазурное сердце». Мезотелиома: сердечной сорочки не достигают крупных размеров, часто метастази-руют. Типичны метастазы в легкие, плевру, медиастиналь-ные лимфатические узлы. В большинстве случаев мезоте-лиома обладает высокой секретирующей способностью, что позволяет заподозрить ее в случае любого геморрагического перикардита с рецидивирующим (после повторных пункций) выпотом.
Рабдомиомы
— обычно множественные образования, нередко выступают под эпикард. Если они малигнизируют-ся, то быстро прорастают перикард. Рабдомиомы часто ассоциируются с туберозным склерозом. У детей до 4-х лет могут иметь обратный регресс.
Метастатические опухоли перикарда.
Чаще встречаются первичные злокачественные опухоли перикарда. Чаще среди метастатических опухолей сердца встречаются опухоль Вильмса, раки, реже — саркомы и меланомы, лимфомы.
При лимфо- и гематогенном метастазировании опухоль растет одним или несколькими узлами. В других случаях ге -матогенная диссеминация происходит в виде множественных мелких узелков, главным образом в эпикарде по ходу сосудов, напоминая высыпания туберкулезных узелков. При непосредственном прорастании извне иногда поражается один париетальный перикард, полость сердечной сорочки служит как бы рубежом опухоли, и эпикард остается нетронутым. Опухоль охватывает сердце с разных сторон, образуя вокруг него мощную оболочку («аковое панцирное сердце»). Заболевание приобретает черты сходства с констриктивным перикардитом, так как опухоль постепенно сдавливает сердце и нарушает кровообращение. При росте злокачественной' опухоли узлом она во многом напоминает клиническую картину доброкачественной опухоли и может длительно не вызывать нарушений самочувствия больного. Сердечная тень увеличивается в одном направлении, возникает ее многоконтурность или узловатость. В большинстве случаев симптоматика опухоли определяется перикардитом, который осложняет ее. Первыми симптомами бывают неприятные ощущения в области сердца и чувство давления в груди, переходящее в боль постоянного характера.