Дилатационная кардиомиопатияСтраница 2
• У детей раннего возраста обтічно определяются тахикардия, оды1шка, слабый периферический пульс, похолодание конечностей, увеличение печени. Артериальное давление обычно понижено, иногда больной может находиться в состоянии шока.
• У детей старшего возраста появляются отеки, крепи-тирующие хрипы в нижних отделах легких, набухание шейных вен.
• При осмотре ведущими признаками являются кардиомегалия, разлитой сердечный толчок, ритм галопа, акцент второго тона над легочной артерией. Может выслушиваться систолической шум митральной или трикуспидальной недостаточности.
• У новорожденных при ДКМП могут преобладать симптомы ды1хательной недостаточности, а кардиомегалия обнаруживается при проведении рентгенографического исследования.
Лабораторная диагностика:
• Проводится исследование крови для исключения острого воспалительного процесса вследствие острого миокардита.
• Исследуются миокардиальные ферменты для исклю -чения острого инфаркта миокарда.
• Проводят определение содержания общего и свободного карнитина в сыворотке крови для исключения карнитиновой недостаточности.
• Проводят анализ газового состава крови, электролитов и КЩР — для решения вопроса о метаболической коррекции, назначения инотропных средств и необходимости вспомогательного дыхания.
Инструментальная диагностика
Электрокардиография (рис. 57):
• Наиболее часто определяются: отклонение электрической оси сердца влево, дилатация (перегрузка) левого желудочка и левого предсердия, глубокие зубцы q, депрессия сегмента ST, инверсия зубца Т в отведениях I, aVL, Уз, У6 (признак объемной перегрузки левого желудочка).
• При декомпенсации может выявляться отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия (из-за легочной гипертензии).
• Электрокардиограмма позволяет исключить аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола и локальные изменения в миокарде, возникшие в результате инфаркта миокарда.
• На ЭКГ могут определяться суправентрикулярные и желудочковые аритмии. Иногда аритмия является причиной ДКМП, а не ее результатом.
Рентгенография:
• При рентгенографии грудной клетки выявляется кар -диомегалия, дилатация левого желудочка, левого предсердия, легочной артерии. Легочный венозный рисунок усилен, может определяться картина отека легкого.
• Иногда наблюдается массивная кардиомегалия как при перикардиальном выпоте.
Эхокардиография (рис. 58):
• Одномерная ЭхоКГ:
- увеличение конечно систолического и конечно ди -астолического диаметров левого желудочка;
- уменьшение ударного выброса левого желудочка;
- дилатация левого предсердия (особенно при относительной недостаточности митрального клапана);
- дилатация правого желудочка и правого предсердия;
- усиление эхосигнала от эндокардиальной поверхности левого жедудочка;
- гипокинезия перегородки (при отсутствии митральной недостаточности);
- гипокинезия задней стенки левого желудочка;
- увеличение митрально-септальной дистанции (точка Е митрального клапана — межжелудочковая перегородка);
- снижение показателей систолической функции левого желудочка: ФВ, Vcf.
• Двухмерная ЭхоКГ:
- округлой формы левый желудочек, гипокинезия его стенок;
- относительная недостаточность митрального клапана.
• Допплер ЭхоКГ:
- оценка систолической и диастолической функции левого желудочка;
- определение сопутствующей митральной и/или трикуспидальной регургитации;
- определение степени легочной венозной гипер -тензии;
- выявление осложнений: выпот в перикарде, тромб в полости левого желудочка.
Катетеризация сердца и ангиокардиография:
• Детям с ДКМП катетеризация сердца проводится только в случае предполагаемой пересадки сердца.
Биопсия миокарда:
• Биопсия миокарда проводится в исключительно редких случаях при подозрении на редкие формы метаболических заболеваний (например, изолированный дефицит карнитина в миокарде, редкие формні изолированного сердечного гликогеноза и дефекта метаболизма жирных кислот).