ChildCareInfo

Дилатационная кардиомиопатия

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) является проявлением застойной сердечной недостаточности, вторичной к дилатации и систолической и/или диастолической дисфункции желудочков (преимущественно левого) в отсутствие врожденных и клапанных пороков, болезней коронарных артерий или любых систем-ных заболеваний известной этиологии, приводящих к мио-кардиальной дисфункции. ДКМП является самой частой формой идиопатических кардиомиопатий у детей.

При этом заболевании дилатируются все камеры сердца. Дилатация значительно преобладает над гипертрофией. Морфологически клапаны сердца не изменены, однако из-за дилатации полостей может возникать относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапанов в различной степени выраженности.

Поражение правого желудочка носит менее выражен-ный характер. При выраженном вовлечении правых отделов сердца в патологический процесс при ДКМП следует исключить наследственный генез заболевания.

Частота

• ДКМП встречается у 3-30 на 100 000 детей.

• Генетические формні ДКМП составляют примерно 30%.

Пол

ДКМП наблюдается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек.

Возраст

Заболевание отмечается в любом возрасте, чаще всего у детей моложе двух лет.

Причинні

• Причина заболевания остается неустановленной.

• Возникновение ДКМП вследствие перенесенного вирусного миокардита может быть убедительно подтверждено по данным анамнеза иммунобиохимичес-ких исследований примерно в 40% случаев.

Патофизиология

• Поражение миокардиальной клетки приводит к рез -кому падению контрактильности миокарда. В результате низкого сердечного выброса происходит активация компенсаторных механизмов ренин-ан-гиотензин-альдостероновой системы, симпатической нервной системы, продукция предсердного на-трийуретического пептида, антидиуретического гормона, тумор некротического фактора. Компенсаторно увеличивается конечно диастолическое давление в левом желудочке. Когда эти компенсаторные механизмы не в состоянии поддерживать сердечный выброс, развивается застойная сердечная недостаточность.

• Полость левого желудочка резко дилатируется, развивается вторичная клапанная регургитация, нарушается перфузия миокарда — он истончается, развивается субэндокардиальная ишемия.

• Поврежденные миокардиальные клетки замещаются фиброзной тканью, в результате чего падает ком-плайнс левого желудочка.

• Усиленная периферическая вазоконстрикция, патологическое и чрезмерное перемоделирование периферической сосудистой сети и недостаточность эндо-телийзависимой вазодилатации усиливают прогрессию сердечной недостаточности.

Анамнез

• Заболевание возникает постепенно, но может проявиться остро (25% пациентов), особенно на фоне острого респираторного заболевания.

• Начальными симптомами обтічно являются кашель, снижение аппетита, раздражительность и одышка.

• Появляются бледность, повышенная потливость, быстрая утомляемость, низкая прибавка в весе, снижен-ный диурез.

• Кряхтящее дыхание очень часто наблюдается у новорожденных.

• У детей могут быть боли в грудной клетке, сердцебиение, ортопноэ, кровохарканье, пенистая мокрота, боли в животе, обмороки, неврологические нарушения.

• Поводом для обращения к кардиологу может быть кардиомегалия, выявленная случайно при рентгенологическом обследовании, или аритмия на ЭКГ.

• Примерно у 50% больных заболеванию предшествует респираторная вирусная инфекция.

• В 4-25% случаяев болезнь выявляется при указании на семейную причину заболевания.

Рис. 57.

ЭлекгрокардиоIрамма при дилатациснной кардиомиопа-тии: перегрузка левого желудочка, нарушение процесса реполяри-зации (глубокие зубцы р У5-6, смещение ниже изолинии сегмента ST, отрицательные зубцы Т).

Физикальные данные:

• В клинической картине болезни ведущим проявлением является застойная сердечная недостаточность.