Стеноз трикуспидального клапанаСтраница 1
Нарушение функции трехстворчатого клапана может возникнуть вследствие аномалии его развития или вторично вследствие миокардиальной дисфункции. Сам по себе стеноз трехстворчатого клапана, как правило, бывает ревматического происхождения и почти всегда сопровождается наличием стеноза митрального клапана.
В большинстве случаев стеноз трехстворчатого клапана клинически проявляется признаками трехстворчатой регургитации, что может быть подтверждено выслушиванием шума, а также эхокардиографическими и ангиографическими доказательствами. Стеноз трехстворчатого клапана всегда сопровождается анатомическими аномалиями самого клапана. Причины возникновения трикуспидального стеноза весьма малочисленны. Вне зависимости от того, что было причиной формирования стеноза трехстворчатого клапана (врожденная аномалия развития или активный инфекционный эндокардит), обычно необходимы годы для развития полной клинической картины трикуспидального стеноза.
Частота
Частота стеноза трикуспидального клапана в детской популяции не определена. При проведении аутопсий у больных ревматизмом стеноз трехстворчатого клапана выявляется в 15% случаев, хотя по клиническим данным среди больных ревматизмом данный диагноз выставляется при жизни лишь у 5% больных. Врожденные формні трику-спидального стеноза очень редки и истинная частота их возникновения не исследована.
Пол
• Трикуспидальный стеноз чаще диагностируется у женщин, чем у мужчин, так же как и митральный стеноз вследствие ревматического поражения.
• Врожденные формы трикуспидального стеноза незначительно чаще наблюдаются у мальчиков.
Возраст
• Врожденный стеноз трикуспидального клапана может быть выявлен сразу после рождения или в более позднем периоде.
• Среди всех врожденных пороков сердца трикуспи-дальный стеноз составляет 0,3%.
Этиология
Существует несколько причин, приводящих к обструкции трехстворчатого клапана:
• Ревматическое поражение клапана.
• Врожденные аномалии развития (врожденный три-куспидальный стеноз).
• Метаболические или ферментные аномалии.
• Инфекционный эндокардит.
• Карциноидная болезнь сердца.
Ревматический трикуспидальный стеноз
приводит к диффузному фиброзному утолщению створок трехстворчатого клапана и образованию 2, но чаще 3 комиссур между створками. Хордальные нити обычно утолщены и укорочены. Кальцинация клапана наблюдается крайне редко. Ткань створок клапана прорастает плотными коллагеновыми и эластическими волокнами, что в значительной мере снижает эластичность створок и мешает нормальному процессу смыкания и размыкания.
Карциноидная болезнь сердца
(карциноидное поражение клапанов) заключается в формировании фиброзных образований белого цвета, располагающихся на клапанах или интрамурально в миокарде. Сами створки клапанов при этом утолщаются, становятся ригидными, площадь их поверхности сокращается. Пролиферация фиброзной ткани на клапанах может быть как со стороны желудочков, так и со стороны предсердий.
Врожденный стеноз трехстворчатого клапана
наиболее часто диагностируется у новорожденных. Стеноз может возникать из -за незавершенности развития створок трехствор -чатого клапана, укорочения аномально развитых хорд, врожденной узости кольца трехстворчатого клапана, аномалий размера или числа папиллярных мышц или вследствие комбинации этих дефектов.
Инфекционный эндокардит
приводит к образованию мас-сивных вегетаций, которые вызывают обструкцию клапанного отверстия, приводя таким образом к стенозу клапана. Однако такие случаи крайне редки, даже среди контингента больных, постоянно получающих препараты с внутривенным введением.
Редкие причины:
к ним относится стеноз трехстворчатого клапана при болезни Фабри.
Причинами, имитирующими стеноз трикуспидального клапана, являются врожденная подклапанная мембрана, приводящая к обструкции трехстворчатого клапана, инт-ра- или экстракардиальные опухоли, сдавливающие или прорастающие трехстворчатый клапан, тромбозы или тромбоэмболии, захватывающие область трикуспидаль-ного клапана, массивные эндокардиальные вегетации. Также следует исключать причины, приводящие к выраженной правожелудочковой недостаточности: констриктивный перикардит и рестриктивную кардиомиопатию.
Морфология, гистология
Гистологические исследования чаще выявляют вторич-ность поражения трикуспидального клапана (на фоне рев-матизма). Обычно обнаруживается пролиферация соединительной ткани без образования кальцинатов. Ткань створок содержит повышенное количество коллагеновых волокон, подвижность створок резко нарушена. Врожденные аномалии развития створок проявляются дисплазией па-пиллярных мышц, аномальными хордами, незавершенным морфогенезом самих створок.