Стеноз легочной артерииСтраница 1
Стеноз легочной артерии может быть клапанным, под-клапанным (инфундибулярным) и надклапанным. При этом пороке происходит обструкция выходного тракта правого желудочка.
Частота
Стеноз легочной артерии наблюдается в 8-12% среди всех ВПС. Изолированный стеноз легочной артерии — второй по частоте ВПС у детей. В сочетании с другими пороками сердца составляет более 50% всех ВПС.
Пол
Стеноз легочной артерии встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек.
Возраст
Обычно стеноз легочной артерии выявляется с периода новорожденности.
Причинні
• В большинстве случаев заболевание имеет мультифакториальное происхождение.
• Стеноз легочной артерии может служить сторожевым фенотипом при многих формах наследственной пато -логии, сопровождающихся лентигинозом: синдрома: LEOPARD, Watson, Meckel-Gruber, Carpenter, Noonan, Williams, Allagille.
Морфология, патофизиология
• Более чем в 90% случаев наблюдается клапанный стеноз легочной артерии. Клапан при этом ВПС имеет аномальное строение, например, двустворчатый или диспластичный как при синдроме Нунан.
• Изолированный инфундибулярный стеноз наблюдается очень редко и обычно сочетается с такими ВПС, как ДМЖП или тетрада Фалло.
• Надклапанный стеноз легочного ствола часто связывается с синдромом краснухи и синдромом Вильямса (характерные черты лица (лицо Эльфа), нарушение умственного развития, гиперкальциемия).
• Периферические стенозы легочного ствола часто наблюдаются у новорожденных и представляют сужение ветвей легочных артерий, встречающихся в результате острого угла бифуркации основного ствола.
• Возникновение стеноза легочной артерии обусловлено первичным нарушением развития клапана, створки сращены по комиссурам, утолщены, деформированы. Сопутствующие аномалии сердца, такие как дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, могут усиливать анатомические изменения клапана и клиническую картину порока.
Анамнез, клиническая симптоматика
• При легком и умеренном стенозе у ребенка отсутствуют жалобы, развитие его не страдает, цианоза не бывает
• При тяжелом стенозе возникает одышка при физической нагрузке, повышенная утомляемость.
• Выраженное стенозирование сопровождается сердечной недостаточностью и цианозом.
Физикальное обследование:
• Легкий и умеренный стенозы легочной артерии не сопровождаются цианозом.
• Усиленный правосторонний сердечный толчок при пальпации, может определяться систолическое дрожание.
• Выслушивается систолический щелчок изгнания в верхней парастернальной области слева, громкость которого меняется при дыхании и усиливается на выдохе.
• Легочный компонент второго тона ослаблен.
• Выслушивается систолический шум изгнания типа crescendo-decrescendo, интенсивность которого составляет ІІ-У градации по Левине. Шум выслушивается в проекции клапана легочной артерии, может проводиться на спину.
• Чем тяжелее стеноз, тем громче систолический шум.
• При развитии застойной сердечной недостаточности появляется гепатоспленомегалия.
• Тяжелому клапанному стенозу легочной артерии может сопутствовать относительная недостаточность трикуспидального клапана, что обусловливает появление гепатоюгулярного рефлюкса, набухание и пульсацию шейных вен, пульсацию печени.
• Периферический стеноз легочной артерии у новорож-денных связан с особенностями анатомии неонаталь-ного развития. Он возникает при остром угле отхож-дения ветвей от бифуркации ствола. Выслушивается систолический шум ІІ-УІ градации по Лауде. Обтічно шум исчезает спонтанно в первые месяцы жизни.