Сосудистые кольцаСтраница 1
Определение
• Сосудистое кольцо — редкая врожденная аномалия, возникающая на раннем этапе развития дуги аорты и крупных сосудов. Первичная симптоматика, ассоциированная с сосудистыми кольцами, касается структур, окруженных кольцом, — трахеи и пищевода. Чем раньше диагностирован порок и проведено лечение, тем выше выживаемость пациентов. Ряд других сосудистых аномалий с вовлечением дуги аор -ты не формируют полного кольца, однако клиническая картина, обусловленная сдавлением трахеи и пищевода, сходна с таковой при истинных сосудистых кольцах.
Частота
• Сосудистое кольцо — достаточно редкая аномалия, составляющая менее 1% от всех врожденных пороков сердца. Порок с одинаковой частотой встречается у девочек и мальчиков.
• Двумя наиболее частыми типами полных сосудистых колец являются двойная дуга аорты и правая дуга аор -ты с левой артериальной связкой. Данные пороки составляют 85-95% сосудистых колец.
• Двумя крайне редко встречающимися (<1%) формами полных сосудистых колец являются правая дуга аорты с зеркально расположенными ветвями и левой артериальной связкой и левая дуга аорты с ретроэзо-фагеальной правой подключичной артерией, право-расположенной нисходящей аортой и правой артериальной связкой.
• Другие аномалии не формируют полного анатомического сосудистого кольца и включают аномальную безымянную артерию и ретроэзофагеальную правую подключичную артерию с леворасположенной аортой и левой артериальной связкой.
Этиология
• Формирование порока происходит на раннем этапе эмбрионального развития в результате регресса 1 из 6 эбриональных ветвей дуг. Сообщается об ассоциации делеции 22q11 с аномалией дуги аорты и другими врожденными пороками сердца.
• В раннем эмбриональном развитии происходит закладка дорсальной и вентральной дуг аорты. Данные дуги связаны 6 эмбриональными ветвями, из которых третья, четвертая и шестая задействованы в развитии дуги аорты, некоторых крупных сосудов, а также артериального протока и главных легочных артерий.
• При физиологическом развитии каждая примитивная дуга или превращается в функционирующий сосуд, или происходит ее инволюция:
-
первые и вторые дуги справа и слева участвуют в кровообращении лица;
-
третьи дуги развиваются в сонные артерии;
-
дорсальная аорта между третьими и четвертыми дугами подвергается инволюции;
-
четвертые дуги превращаются непосредственно в дугу аорты с ее ветвями. Проксимальная часть правой четвертой дуги развивается в правую подключичную артерию. Дистальная часть правой четвертой дуги редуцируется в месте присоединения к дорсальной дуге. Левая четвертая дуга превращается в дугу аорты.
-
пятые дуги редуцируются с двух сторон;
-
вентральная правая шестая дуга становится проксимальной правой легочной артерией. Вентральная часть левой шестой дуги развивается в левую легочную артерию, в то время как дорсальная часть превращается в артериальный проток;
-
вся левая и дистальные отделы правой подклю-чичных артерий образуются из седьмых сегменталь-ных артериальных ветвей дорсальной аорты;
-
патологическое развитие дуги происходит при отсутствии необходимых инволюций или других изменений эмбриональных структур.
Двойная дуга аортні
• Классическая двойная дуга аорты развивается при отсутствии инволюции дистальной правой четвертой дуги. Четвертые правые и левые дуги сохраняются и присоединяются к леворасположенной нисходящей аорте. В 30% случаев двойной дуги аорты маленький участок атрезированной дуги остается в соединении с нисходящей аортой, замыкая полное кольцо.
Патология, ассоциированная с правой дугой аортні
• Правая дуга аорты образуется при инволюции левой четвертой ветви дуги, с развитием правой ветви. Правая дуга аорты встречается с частотой менее 1 случая на 100 000 населения и может существовать изолированно в отсутствие других аномалий. Приблизительно у 30% пациентов с тетрадой Фалло выявляется правая дуга аорты.