Надклапанный стеноз аортыСтраница 2
• Боли в грудной клетке ишемического характера могут возникать раньше, чем симптоматика обструкции выходного тракта левого желудочка.
• Поскольку риск внезапной смерти очень высок при надклапанном стенозе аорты, появление болей и обмороков требует немедленного обследования пациента.
• У пациентов с синдромом Вильямса другими проявлениями начала заболевания может быть артериальная гипотензия и поражение суставов.
Физикальные данные:
• Асимметрия пульса на верхних конечностях. Несоответствие пульсации каротидных артерий, пульса на верхних конечностях и артериального давления является характерным клиническим признаком над-клапанного стеноза аорты. Поток крови при надклапанном стенозе аорты имеет измененную траекторию движения и направлен преимущественно в бра-хиоцефальные сосуды (так называемый эффект Coanda).
• Верхушечный толчок обычно гипердинамичный. Верхушка сердца смещена латерально и вниз из-за гипертрофии левого желудочка. Обтічно пальпируется систолическое дрожание в надгрудинной выемке.
• Обтічно первый тон сердца не изменен. При тяжелом надклапанном стенозе может выслушиваться расщепление второго тона и четвертый тон сердца.
• Систолические щелчки изгнания не характерны для надклапанного стеноза аорты. Обычно выслушивается систолический шум типа crescendo-decrescendo вдоль левого края грудины, который проводится в проекцию правой сонной артерии. Шум обычно не интенсивный. Если пик шума выслушивается в конце систолы левого желудочка, это свидетельствует о тяжелой обструкции левого желудочка. Может определяться непродолжительный раннедиастоличес-кий шум аортальной регургитации.
Таблица 10
Тяжесть стеноза, определяемого по градиенту обструкции-39.jpg)
Инструментальная диагностика
Электрокардиография:
• Гипертрофия левого желудочка.
• ST-T изменения, связанные с ишемией миокарда.
Рентгенография:
• Определяется умеренное увеличение тени сердца, восходящая аорта может быть асимметрично дилатирова-на. Наличие этих признаков обтічно указывает на гемо -динамически значимый надклапанный стеноз аорты.
Эхокардиография (рис. 28):
• Двухмерная эхокардиография позволяет установить анатомический диагноз порока при использовании парастернального, верхушечного и супрастернально-го доступов.
• При надклапанном стенозе аорты по типу песочных часов или диффузной гипоплазии диаметр восходящей аорты меньше, чем корня аорты. При надкла-панном стенозе, обусловленном фибромышечной диафрагмой, диаметр восходящей аорты не изменен, в просвете сосуда определяется мембрана сразу над синусами Вальсальвы.
• Турбулентный поток крови при цветовом допплере указывает место сужения аорты и позволяет выявить стеноз устья коронарных артерий.
• Допплерография позволяет определить градиент обструкции через место сужения. Тяжесть стеноза определяется по стандартным критериям (табл. 10).
• При стенозе по типу фибромышечной мембранні градиент обструкции коррелирует с показателями, полученными при катетеризации сердца, при остальных вариантах надклапанного стенозирования данная корреляция отсутствует.
• Внутрисосудистая допплерэхокардиография позволяет непосредственно визуализировать место, тип и тяжесть сужения, однако значимость метода еще не установлена.