ChildCareInfo

• Инотропные средства:

-

инотропные средства назначаются в исключитель-ных случаях при развитии тяжелого кардиогенного шока, поскольку их назначение оказывает отрицательное влияние на баланс между легочной и системной сосудистой резистентностью;

-

при необходимости инотропные средства могут быть назначены ребенку с СГЛЖ при клинически стабильном состоянии.

• Диуретики:

-

диуретики предупреждают объемную перегрузку легочного кровообращения, обычно назначают фуросемид и спиронолактон.

• Антибиотики:

-

применение антибиотиков показано при подозрении на внутриутробную инфицированность плода. Если не получено положительного высева крови, антибиотики отменяют.

Хирургическое лечение

Операционная реконструкция направлена на разделение легочной и системной циркуляции с помощью операции Фонтена. Правый желудочек остается системным, в то время как легкие кровоснабжаются пассивно. Эта реконструкция проводится в три этапа.

• Процедура Норвуда (первый этап):

-

эта процедура проводится на первой неделе жизни и включает: 1) атриосептостомию, 2) перевязку артериального протока, 3) создание анастомоза между легочной артерией и аортой, 4) устранение коарктации аорты, 5) перемещение аорты в легочную артерию.

• Процедура геми-Фонтен (второй этап):

-

эта операция проводится через 6 месяцев после процедуры Норвуда. Создается анастомоз между верхней полой веной и правой ветвью легочной артерии. Закрывается заплатой соединение верхней полой ве-ны с правым предсердием. Только нижняя полая вена впадает в правое предсердие. Аортолегочный шунт, выполненный на первом этапе, перевязывают.

• Процедура Фонтена (третий этап):

-

эту операцию проводят через 12 месяцев после вто -рого этапа. Суть этого этапа — соединение нижней полой вены с легочной артерией. Вся системная кровь пассивно поступает в легкие. Правый желудочек работает на системную циркуляцию.

• Трансплантация сердца проводится при невозможно -сти выполнения хирургической операции.

Осложнения

• Преоперативные осложнения включают ацидоз, застойную сердечную недостаточность, почечную и печеночную недостаточность, некротизирующий энтероколит. При отсутствии возможности хирургической коррекции больной погибает в первые 2-3 недели жизни.

Прогноз

• Прогноз неблагоприятный.

• Выживаемость больных при успешно проведенной трехэтапной коррекции порока в течение 5 лет достигает 70%.