ChildCareInfo

Синдром гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ) включает спектр сердечных аномалий с гипоплазированной полостью левого желудочка и восходящей аортні. Аорта и митраль-ный клапан атрезированы, гипоплазированы или стенозиро -ваны. Межжелудочковая перегородка обтічно интактна. Системное кровообращение у ребенка с таким пороком происходит за счет широко открытого артериального протока. Без хирургической коррекции синдром СГЛЖ является летальной аномалией. В 1979 году Norwood первым выполнил успешную паллиативную операцию. Несмотря на высокую летальность (более 60%), с внедрением новых технологий появилась возможность спасать таких пациентов. В настоящее время проводится гемодинамическая коррекция в три этапа: 1) процедура Норвуда, 2) геми-Фонтен, 3) Фонтен.

Частота

• СГЛЖ наблюдается у 1 на 10 000 новорожденных, рожденных живыми. Синдром встречается в 7-8% среди всех ВПС детей. СГЛЖ составляет 20-25% смертности от кардиологических причин в неона-тальном периоде. С большой частотой СГЛЖ наблюдается при наследственных синдромах (синдром Ну-нан, Холт-Орама, Смит-Лемли-Опитца), хромосо-мных дупликациях, транслокациях и делециях.

Пол

В 70% случаев СГЛЖ наблюдается у мальчиков.

Возраст

• СГЛЖ проявляется в первые 24 часа жизни, как только возникает констрикция артериального протока. Происходит резкое снижение системного кровоснабжения, возникает шок, и, если не проводится реанимационная терапия с инфузией простагландинов (предупреждение закрытия ОАП), а при необходимости — атриосептотомия Рашкинда, ребенок погибает.

Причинні

• Точная причина возникновения СГЛЖ неизвестна. Наиболее вероятно первичное нарушение развития

аорты и митрального клапана. В течение развития сердца адекватный кровоток через левые отделы в значительной степени ответственен за рост этих структур. Из-за гипоплазии (атрезии) митрального клапана рост левого желудочка прекращается.

• Точно так же прекращается рост восходящей аорты из-за несостоятельности левого желудочкового выброса. Кровь в восходящую аорту поступает ретроградно через артериальный проток, которая функционирует как общая коронарная артерия.

• Преждевременное закрытие или отсутствие овального окна может быть другой теоретической причиной СГЛЖ, поскольку при этом не происходит кровотока из нижней полой вены в левую полость. Легочный кровоток у плода оказывается недостаточным для нормального развития левого предсердия, левого желудочка и восходящей аорты.

Патофизиология

• При СГЛЖ полностью оксигенированная кровь поступает в левое предсердие и практически не поступает в левый желудочек из-за атрезии, гипоплазии или стеноза митрального клапана. Поэтому легочная венозная кровь через межпредсердную перегородку смешивается с венозной кровью правого предсердия. Только один правый желудочек обеспечивает легочную и системную циркуляцию (через артериальный проток) смешанной артериовенозной крови. Коронарная и мозговая перфузии осуществляются также через артериаль-ный проток, что приводит часто к инфаркту миокарда и мозговому инсульту. Низкая системная перфузия обусловливает олигурию и метаболический ацидоз.

Анамнез, клиническая симптоматика

• Вскоре после рождения, как только начинает закрываться артериальный проток, у ребенка внезапно развиваются:

-

респираторный дистресс-синдром;

-

тахипноэ;

-

цианоз, или бледность с сероватым оттенком;

-

летаргия;

-

метаболический ацидоз;

-

олигурия. Физикальные данные:

• Пока не начато введение простагландина для восстановления проходимости артериального протока, у ребенка развивается симптоматика кардиогенного шока, которая проявляется следующими признаками:

-

гипотермия;

-

тахикардия;

-

респираторный дистресс;

-

центральный цианоз;

-

низкая периферическая перфузия со слабым пульсом на всех конечностях и шее;

-

гепатомегалия.

• После восстановления системного кровотока за счет открытия артериального протока признаки кардиоген-ного шока постепенно уменьшаются, однако сохраняются тахикардия, тахипноэ и генерализованный цианоз. Если синдром гипоплазии левого желудочка сопровождается коарктацией аортні, пульс на ногах может быть выше, чем на руках, особенно на правой руке. • Пальпируется усиленная пульсация правого желудочка.

• Выслушивается нормальный первый тон и громкий второй тон сердца.

• Шумы могут не определяться или, при развитии трикуспидальной недостаточности, возникает высокочастотный голосистолический шум.

Лабораторная диагностика