ChildCareInfo

-

громкий, короткий по продолжительности второй тон сердца.

• ДОМС с субаортальным ДМЖП без стеноза легочной артерии:

-

гипердинамический сердечный толчок;

-

голосистолический шум ІІІ-ІУ/УІ градации по Левине;

-

громкий легочный компонент второго тона;

-

систолическое дрожание над верхушкой сердца;

-

с возникновением легочной гипертензии систолический шум дефекта ослабевает или исчезает, второй тон приобретает более грубый («металлический») характер, появляется шум недостаточности клапана легочной артерии.

• ДОМС с подлегочным ДМЖП без стеноза легочной артерии

-

определяются выраженный цианоз, тахипноэ, застойные хрипы в легких, симптомы и признаки сердечной недостаточности;

-

выслушивается громкий компонент второго тона, систолический шум ІІІ/УІ градации по Левине, верхушечный диастолический тон;

-

при сопутствующей коарктации аорты пульс на бе-дренных артериях не определяется.

Инструментальная диагностика

Электрокардиография:

• При ДОМС с субаортальным ДМЖП без стеноза легочной артерии определяется бивентрикулярная гипертрофия, электрическая ось сердца может быть отклонена влево, реже — вправо.

• При ДОМС с субаортальным ДМЖП и стенозом легочной артерии электрокардиографическая картина такая же, как при тетраде Фалло; отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка.

• При ДОМС с подлегочным ДМЖП электрокардиографические изменения неспецифичны, часто определяется правограмма с признаками гипертрофии правого желудочка.

• При всех типах порока часто определяется перегрузка правого предсердия.

Рентгенография:

• Для ДОМС от правого желудочка без стеноза легочной артерии характерны усиление легочного рисунка за счет переполнения артериального русла, признаки высокой легочной гипертензии. Сердце увеличено за счет правых и левых отделов. При аномалии Тауссиг-Бинга легочная артерия имеет аневризматическое выбухание.

• Для ДОМС от правого желудочка со стенозом легоч -ной артерии характерно преимущественное увеличение правых отделов сердца, обеднение легочного сосудистого рисунка. Эхокардиография:

• Одномерная ЭхоКГ:

-

отсутствие переднего продолжения;

-

отсутствие заднего продолжения;

-

перерыв сигнала от межжелудочковой перегородки.

-

гипертрофия правого желудочка;

-

уменьшение полости левого желудочка.

• Двухмерная ЭхоКГ:

-

визуализация двух параллельных магистральных сосудов, отходящих от правого желудочка (задним сосудом является легочная артерия);

-

определение локализации ДМЖП: подаорталь-ный, подлегочный, под обоими магистральными сосудами, отдаленный от магистральных сосудов;

-

подтверждение наличия или отсутствия стеноза легочной артерии.

• Допплер ЭхоКГ:

-

определение систолического градиента между левым и правым желудочком;

-

определение систолического градиента между аор -той и правым желудочком;

-

определение систолического градиента между легочной артерией и правым желудочком.

Катетеризация сердца:

• Определение объемов правого и левого желудочков.

• Выявление градиента через ДМЖП.

• Выявление взаимоотношения ДМЖП с магистральными сосудами.

• Выявление анатомии коронарных сосудов и аномалий дуги аорты.

• Определение степени смешивания крови между большим и малым кругом кровообращения.

Ангиография:

• Диагностическими ангиографическими признаками ДОМС от правого желудочка являются:

-

контрастирование обоих магистральных сосудов при правожелудочковой вентрикулографии;

-

переднее расположение аорты;

-

наличие дефекта наполнения, разделяющегося на два выходных тракта.

Дифференциальный диагноз

• Транспозиция магистральных сосудов.

• Общий артериальный ствол.

• Дефект межжелудочковой перегородки.

• Тетрада Фалло. Осложнения

• Развитие необратимой легочной гипертензии.

• Правожелудочковая декомпенсация. Лечение

• Медикаментозная терапия назначается детям до операции. Применяется стандартная коррекция сердечной недостаточности сердечными гликозидами, диуретиками, а при развитии легочной гипертензии — вазодилататорами.