ChildCareInfo

Конотрункальный порок сердца, при котором оба маги-стральных сосуда отходят от морфологически правого желудочка, имеет место транспозиция магистральных сосудов и дефект межжелудочковой перегородки. Частота

Двойное отхождение магистральных сосудов (ДОМС) от правого желудочка наблюдается в 1-1,5% случаев среди всех ВПС.

Пол

ДОМС от правого желудочка встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Возраст

Порок выявляется на первом месяце жизни. Анатомия

ДОМС от правого желудочка имеет различные морфо -логические характеристики.

Принято выделять следующие критерии порока:

• Аорта и легочная артерия целиком отходят от анатомически правого желудочка.

• Дефект межжелудочковой перегородки является единственным выходом из анатомически левого желудочка.

• Отсутствует фиброзный контакт между митральным и полулунными клапанами.

Классификация ДОМС от правого желудочка в зависимости от расположения дефекта межжелудочковой перегородки и наличия стеноза легочной артерии (Neufeld H.):

• ДОМС с субаортальным ДМЖП:

-

без стеноза легочной артерии;

-

со стенозом легочной артерии.

• ДОМС с подлегочным ДМЖП:

-

без стеноза легочной артерии (аномалия Тауссинг-Бинга);

-

со стенозом легочной артерии.

Патофизиология

Гемодинамические нарушения при ДОМС от правого желудочка в первую очередь определяются анатомическим вариантом порока и легочным кровотоком.

• При ДОМС с субаортальным дефектом МЖП без стеноза легочной артерии кровь из правого желудочка отдельным потоком поступает в легочную артерию, благодаря подаортальной локализации ДМЖП артериальная кровь поступает преимущественно в аорту. Имеет место лишь небольшое смешивание крови, однако рано развивается гиперволемия легких, приводящая к легочной гипертензии.

• При ДОМС с подаортальным ДМЖП со стенозом легочной артерии легочный кровоток уменьшен, правый желудочек в большей степени нагнетает кровь в аорту, появляется гипоксемия.

• При ДОМС с подлегочным ДМЖП в аорту поступает венозная кровь, а в легочную артерию — преимущественно артериальная. Гиперволемия малого круга кровообращения сопровождается легочной гипертензией и выраженной артериальной гипоксе-мией.

Анамнез, клиническая симптоматика

• ДОМС с субаортальным или субпульмональным ДМЖП без стеноза легочной артерии:

-

анамнез таких больных очень схож с анамнезом пациентов с тетрадой Фалло;

-

если возникает легочная гиперволемия, появляется тяжелый цианоз уже в период новорожденнос-ти, и порок сердца диагностируется рано;

-

в последующие периоды: детства развивается резко выраженный цианоз, сопровождающийся по-лицитемией, одышечно-цианотическими приступами;

-

у таких больных рано развиваются признаки высо -кой легочной гипертензии.

• ДОМС с субаортальным ДМЖП со стенозом легочной артерии:

-

анамнез таких больных схож с анамнезом пациентов, имеющих большой ДМЖП с легочной гипер-тензией;

-

у детей возникают признаки сердечной недостаточности, плохая переносимость физических нагрузок. Артериальная гипоксемия в раннем возрасте не столь выражена, но развивается в последующем;

-

диагноз заболевания обтічно устанавливается в возрасте 1-3 лет и редко в период новорожденности;

-

такой вариант ДОМС от правого желудочка часто ассоциируется с трисомией 13 или трисоми-ей 18;

-

если ДМЖП большой, несмотря на стеноз легочной артерии, в сосудах легких развиваются об-структивные изменения.

• ДОМС с подлегочным ДМЖП без стеноза легочной артерии:

-

анамнез таких больных схож с анамнезом пациентов, имеющих транспозицию магистральных сосудов;

-

степень цианоза варьирует от легкого до тяжелого с фиолетовым оттенком. Сатурация кислорода колеблется в пределах 40-80%;

-

если сопутствует коарктация аорты или перерыв дуги аорты, рано развивается сердечная недостаточность.

Данные физикального обследования варьируют в зависимости от анатомического варианта порока.

• ДОМС с субаортальным или подлегочным ДМЖП со стенозом легочной артерии:

-

усиленный разлитой правожелудочковый толчок;

-

систолическое дрожание в левой верхней стер-нальной области;

-

грубый систолический шум;