ChildCareInfo

• Тень сердца имеет шаровидную форму.

• Широкий сосудистый пучок. Эхокардиография:

• Одномерная ЭхоКГ:

-

задний магистральный сосуд (легочная артерия) имеет продолжение в переднюю створку правосто -роннего (митрального) клапана;

-

передняя створка заднего (трикуспидального) клапана продолжается в передний магистральный сосуд (аорту) и имеет большую экскурсию;

-

одновременная визуализация двух атриовентрику-лярных клапанов;

-

парадоксальное движение межжелудочковой пере -городки.

• Двухмерная ЭхоКГ:

-

передний магистральный сосуд (аорта) отходит от передней стенки расположенного слева желудочка и не продолжается в атриовентрикулярный клапан;

-

оба магистральных сосуда идут бок о бок и не перекрещиваются;

-

правый желудочек определяется слева, содержит трикуспидальный клапан;

-

левый желудочек находится справа и содержит ми -тральный клапан;

-

выявление сопутствующих аномалий: ДМЖП (в 70%), стеноз легочной артерии, недостаточность артериального (трикуспидального) клапана.

• Допплер ЭхоКГ:

-

выявление сопутствующих кардиальных аномалий;

-

оценка функции артериального (трикуспидально-го) клапана.

Катетеризация сердца:

• Катетеризацию сердца при изолированной КТМС обычно не проводят, так как порок легко диагностируется эхокардиографически.

• Катетеризация сердца показана при сочетании КТМС с дефектом межжелудочковой перегородки и/или стенозом легочной артерии для определения тактики хирургической коррекции и величины гемо-динамических нарушений.

Дифференциальная диагностика

• L-транспозиция магистральных сосудов.

• Анатомически корригированная мальпозиция магис-тральных сосудов.

Лечение

• Дети с изолированной КТМС без клинических проявлений порока в лечении не нуждаются.

• При развитии недостаточности артериального (трикуспидального) клапана назначаются сердечные гли-козиды: и диуретики.

• При КТМС в сочетании с другими ВПС проводится корригирующая терапия, направленная на предупреждение развития сердечной недостаточности, клапанной дисфункции, легочной гипертензии.

• Тактика лечения аритмий при КТМС определяется после проведения дополнительных исследований

(Холтеровское мониторирование ЭКГ, ЭФИ, прекар-диальное картирование). При развитии полной атриовентрикулярной блокады проводится имплантация кардиостимулятора, в случаях пароксизмальной тахикардии — радиочастотная аблация.

Хирургическое лечение

• Изолированная КТМС без сопутствующих дефектов сердца не подлежит хирургической коррекции, при развитии тяжелой недостаточности артериального (трику-спидального) клапана проводится его протезирование.

• Сопутствующие пороки при КТМС устраняют хирургическим путем: закрытие дефекта межжелудочковой перегородки.

Прогноз

• При изолированной КТМС благоприятный.

• При сочетании КТМС с другими пороками прогноз определяется тяжестью сопутствующей аномалии.