ChildCareInfo

Врожденный порок сердца, проявляющийся предсерд-но-желудочковой и желудочково-артериальной диско -рдантностью. Пороку часто сопутствуют дефект межжелудочковой перегородки (75-90%) и подклапанный стеноз легочной артерии (50%). Аномалии поводящей системы сердца связаны с инверсией желудочков.

Частота

Порок встречается в 0,4-1,2% среди всех ВПС.

Пол

Корригированная ТМС чаще наблюдается у мальчиков.

Возраст

Корригированная ТМС может наблюдаться в любом возрасте.

Анатомия

• Морфологически правый желудочек располагается слева, от него отходит аорта, занимающая левостороннее положение. Морфологически левый желудочек располагается справа, от него отходит легочная артерия, находящаяся справа от аорты. Имеет место

ТМС, однако гемодинамика корригирована тем, что морфологически левый желудочек сообщается посредством митрального клапана с правым предсердием, в него поступает венозная кровь. Морфологически правый желудочек сообщается посредством три-куспидального клапана с левым предсердием, в него поступает артериальная кровь. Смешения венозной и артериальной крови не происходит, поэтому порок носит название корригированной ТМС (КТМС).

• Изолированная КТМС не сопровождается нарушением гемодинамики, однако поскольку функцию митрального клапана выполняет морфологически три-куспидальный клапан, не приспособленный к высокому системному давлению, с возрастом может развиться его недостаточность.

• КТМС часто сопутствуют ДМЖП и стеноз легочной артерии, происходящие нарушения гемодинамики не отличаются от таковых при нормальном расположении сердца.

• Инверсия желудочков является причиной нарушенной закладки проводящей системы сердца, поэтому у таких пациентов часто определяются нарушения сердечного ритма и блокады проведения.

Выделяют три варианта КТМС:

• КТМС с нормально расположенным сердцем без сопутствующих ВПС (изолированная КТМС).

• КТМС с нормальным расположением сердца и сопутствующими ВПС (ДМЖП, стеноз легочной артерии).

• КТМС при аномалиях положения сердца (право -сформированном праворасположенном, левосфор-мированном праворасположенном, левосформиро-ванном леворасположенном).

Анамнез, клиническая симптоматика

• Изолированная КТМС длительно протекает бессимптомно, физическое развитие ребенка не страдает. Поводом для обращения к кардиологу обтічно является возникновение аритмии или шума в сердце.

• При КТМС с ДМЖП и/или стенозом легочной артерии основные жалобы и симптомы связана: с величиной септального дефекта и обструкцией выводного тракта легочной артерии.

Симптомы, обусловленные непосредственно КТМС, обычно следующие.

• Громкий второй тон во втором-третьем межреберье слева (обусловлен передним расположением аортального клапана).

• Систолический шум изгнания в легочном стволе (возникает в выводном отделе левого желудочка).

• Систолический шум недостаточности артериального (трикуспидального) клапана

• Нарушения сердечного ритма (полная атриовентрикулярная блокада, пароксизмальная тахикардия, ат-риовентрикулярная диссоциация).

Инструментальная диагностика

Электрокардиография (рис. 26):

• Отклонение электрической оси сердца влево (угол а QRS от 0 до -20°).

• Гипертрофия артериального (правого) желудочка.

• Отсутствие зубцов Q в левых груддаїх отведениях Уз, 6 и их наличие (часто комплекс QRS имеет форму QS) в отведениях І, ІІ, aУF, У1 2.

• Полная атриовентрикулярная блокада.

• Атриовентрикулярная диссоциация. Рентгенография:

• Левый контур сосудистого пучка не дифференцируется на 1-ю и 2-ю дуги, так как целиком образован восходящей аортой.