ChildCareInfo

• Во время катетеризации сердца у новорожденных с выраженной гипоксемией проводится баллонная атриосептостомия Рашкинда.

Рис. 25.

Транспозиция магист-ральных сосудов.

• Проводится коррекция метаболического ацидоза бикарбонатом натрия.

• При развитии отека легкого и тяжелой гипоксемии при необходимости больной переводится на искусственную вентиляцию легких.

• В большинстве случаев пациенты нуждаются в хирур -гической коррекции в раннем возрасте.

Хирургическая коррекция

• ТМС с интактной межжелудочковой перегородкой:

-

оптимальной операцией является артериальное переключение (arterial switch).

- данная операция обеспечивает желудочково-ар-териальную конкордантность, т.е радикальную анатомическую коррекцию порока;

- эта операция может быть проведена у новорожденных моложе 30 дней, пока еще сохраняется низкое легочное сосудистое сопротивление.

-

при сопутствующей патологии коронарных артерий проведение операции артериального переключения не рекомендуется из-за высокого риска их повреждения. В этих случаях выполняется пред-сердное переключение (операция по Сеннингу или процедура Мастарда).

• ТМС с большим дефектом межжелудочковой перего -родки:

-

оптимально в период новорожденности выполнение операции по артериальному переключению с закрытием септального дефекта;

-

в более старшем возрасте или если сопутствуют ко -ронарные аномалии, проводится операция типа Растелли.

• ТМС с большим дефектом межжелудочковой перего -родки и обструкцией выводного тракта левого желудочка:

-

проведение операции по артериальному переключению не представляется возможным из-за обструкции выводного тракта;

-

проводится операция по Растелли.

• ТМС с дефектом межжелудочковой перегородки и обструктивным заболеванием легочных сосудов:

Рис. 26.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов: отклонение электрической оси сердца влево (угол а QRS -16°), зуб-Q в Ys, 6 не определяются, форма QS в отведениях III, aVF, V1.

-

операция не проводится из-за высокой легочной гипертензии.

Осложнения

• Застойная сердечная недостаточность.

• Аритмия.

• Синдром Эйзенменгера (необратимая прогрессирующая легочная сосудистая окклюзивная болезнь).

Прогноз

• Определяется анатомическим типом порока, вариантом хирургической коррекции.

• Данные отдаленного катамнеза свидетельствуют, что после операции артериального переключения развиваются предсердные брадиаритмии, трикуспидальная регургитация, правожелудочковая недостаточность.