ChildCareInfo

Под транспозицией магистральных сосудов (ТМС) понимают врожденный порок сердца, при котором аорта отходит от морфологически правого желудочка, а легочная артерия — от морфологически левого желудочка. Аорта расположена спереди и слева от легочной артерии (L-транспозиция) или спереди и справа (D-транспозиция). Магистральные сосуду: располагаются бок о бок и не перекрещиваются.

Частота

Частота ТМС составляет 6-10% среди всех ВПС. С возрастом частота обнаружения ТМС уменьшается из -за высо -кой смертности таких больных.

Пол

ТМС в 70% обнаруживается у мальчиков.

Анатомия

Существует большое число вариантов ТМС. Основными анатомическими типами являются:

• ТМС с интактной межжелудочковой перегородкой.

• ТМС с дефектом межжелудочковой перегородки.

• ТМС с дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выводного тракта левого желудочка.

• ТМС с дефектом межжелудочковой перегородки и обструктивным заболеванием сосудов легких (легочной гипертензией).

ТМС часто сопутствуют ДМЖП, стеноз легочной артерии (клапанный, подклапанный, комбинированный), аномалии расположения.

С большой частотой при ТМС определяются аномалии коронарного кровообращения: отхождение левой огибающей коронарной артерии от правой коронарной артерии (22%), единая правая коронарная артерия (9,5%), единая левая коронарная артерия (3%), инвертированное отхождение коронарных артерий (3%).

В 10% случаев ТМС сочетается с экстракардиальными аномалиями.

Патофизиология

• Основными патофизиологическими нарушениями, возникающими при ТМС, являются гипоксемия и легочная гиперволемия.

• При ТМС аорта, отходящая от правого желудочка, несет венозную кровь, которая, пройдя системный круг, возвращается через полые вены в правое предсердие. Артериальная кровь легочной артерии, отходящей от левого желудочка, пройдя через легкие, возвращается в левое предсердие. Большой и малый круг кровообращения разобщены. Жизнь ребенка возможна только при наличии сообщения между ними. Это осуществляется за счет 3 главных коммуникаций:

-

открытый артериальный проток;

-

дефект межжелудочковой перегородки;

-

дефект межпредсердной перегородки.

• Шунтирование крови при ТМС всегда двухстороннее.

• При рождении с падением легочного сосудистого со -противления происходит веноартериальный сброс крови через ОАП. Резко возрастает объем циркулирующей крови в малом круге кровообращения, что приводит к сбросу крови слева направо через овальное окно или межпредсердный дефект.

• Двунаправленный сброс крови происходит при нали -чии ДМЖП: справа налево — во время систолы и слева направо — во время диастолы. При сопутствующем стенозе легочной артерии или высоком сопротивлении в легочных сосудах шунтирование через ДМЖП осуществляется в другом порядке: слева направо — в систолу и справа налево — в диастолу.

Анамнез, клиническая симптоматика

Клинические проявления зависят от анатомического варианта ТМС.

• ТМС без дефекта межжелудочковой перегородки:

-

цианоз появляется в первые 24 часа после рождения.

• ТМС с большим ДМЖП:

- цианоз появляется при крике;

- признаки застойной сердечной недостаточности (тахикардия, тахипноэ, повышенное потоотделение, ребенок перестает прибавлять в весе) развиваются как только происходит увеличение легочного кровотока, обтічно на 3-4 неделе жизни.

• ТМС с дефектом межжелудочковой перегородки

и обструкцией выходного тракта левого желудочка:

- цианоз резко выражен при рождении пропорционально степени левожелудочковой (легочной) обструкции выводного тракта;

- клиническая симптоматика напоминает таковую при тетраде Фалло.

• ТМС с дефектом межжелудочковой перегородки

и обструктивным заболеванием сосудов легких:

- высокая легочная гипертензия, несмотря на большой дефект межжелудочковой перегородки, препятствует развитию застойной сердечной недостаточности;

- у такой редкой категории больных с ТМС цианоз прогрессирует, несмотря на своевременно выполненную паллиативную операцию.

При всех вариантах ТМС отмечается:

• Гипотрофия.

• Отставание в моторном развитии.

• Частые повторные пневмонии.

Физикальные данные:

• ТМС с интактной межпредсердной перегородкой:

- у новорожденных определяется прогрессирующий центральный цианоз;

- физикальные данные (кроме цианоза) немного -численны, размеры сердца остаются нормальными, шумы не определяются.