ChildCareInfo

Врожденный порок сердца, при котором легочные вены частично или полностью соединяются с правым предсердием или полыми венами. Выделяют частичный и полный аномальный дренаж.

Краткие исторические сведения

Аномальный дренаж легочных вен был впервые описан Wilson в 1798 году.

Подробный обзор данного порока был сделан Brody в 1942 году.

Хирургическая коррекция порока впервые осуществлена Muller в 1951 году.

Полный (тотальный) аномальный дренаж легочных вен

При полном аномальном дренаже все легочные вены единым коллектором или раздельно впадают в правое предсердие или системные вены. Обязательным компонентом порока является дефект межпредсердной перегородки. При отсутствии сообщения между предсердиями легочная циркуляция оказывается разделенной от системной циркуляции. Пороку в 10-25% случаев сопутствуют другие сердечные аномалии, такие как единственный желудочек, транспозиция магистральных сосудов. Могут наблюдаться внесердечные пороки желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы.

Частота

Порок встречается в 2-5% случаев среди всех ВПС.

Частота порока может оказаться значительно выше при рождении ребенка с аномальным дренажем без пред-сердного сообщения, поскольку эти дети погибают сразу после закрытия овального окна.

Пол

Тотальный аномальный дренаж легочных вен несколько чаще наблюдается у мальчиков.

Морфология

Выделяют следующие основные типы порока:

I тип — супракардиальный (45-55%). Легочные вены впадают единым коллектором посредством соединительной вены (так называемая вертикальная вена) в верхнюю полую вену, значительно реже в безымянную и непарную вены.

II тип — кардиальный (15-20%). Легочные вены посредством соединительной вены впадают в коронарный синус или непосредственно в правое предсердие.

III тип — инфракардиальный (15-20%). Легочные вены впадают в нижнюю полую вену, портальную вену или венозный проток.

IV тип — смешанный (5-10%). Легочные вены могут дренировать супракардиально, кардиально и инфракардиально.

Патофизиология

Артериальная кровь из легочных вен поступает в правое предсердие, где смешивается с венозной кровью. В левое предсердие через межпредсердное сообщение поступает смешанная кровь, системная циркуляция обеднена кислородом. Обструкция легочных вен приводит к развитию легочной венозной гипертензии, а большой объем крови в правых отделах приводит к прекапиллярной легочной гипертензии.

Клиническая симптоматика

• Проявления сердечной недостаточности возникают

в периоде новорожденности:

-

одышка;

-

кашель;

-

тахикардия;

-

гепатомегалия;

-

цианоз, усиливающийся при беспокойстве, крике.

• Отставание в физическом развитии.

• Усиленная правосторонняя прекардиальная пульсация при пальпации.

• Правосторонний сердечный горб.

• Усиление первого тона за счет трикуспидального компонента.

• Громкий второй тон за счет легочного компонента.

• Третий тон сердца.

• Систолический тон изгнания над легочной артерией (относительный стеноз).

• Мезодиастолический шум относительного стеноза трикуспидального клапана.

• Высокочастотный систолический шум трикуспи-дальной недостаточности.

Инструментальная диагностика

Электрокардиография (рис. 23):

• Отклонение электрической оси сердца вправо.

• Перегрузка правого предсердия.

• Гипертрофия (перегрузка) правого желудочка.

• Рентгенография грудной клетки.

• Кардиомегалия за счет правых отделов (левые отделы сердца уменьшены.)

• При супракардиальном типе тень сердца имеет форму «восьмерки» или «снежной бабы».

• Усиление легочного сосудистого рисунка по артериальному и венозному типу.

Эхокардиография:

• Одномерная ЭхоКГ:

-

объемная перегрузка правого желудочка;

-

парадоксальное движение межжелудочковой пере -городки;

-

увеличение экскурсии трикуспидального клапана;

-

малые размеры левого предсердия;

-

уменьшенный размер левого желудочка;

-

эхосвободное пространство позади левого предсердия (при впадении легочных вен в коронарный синус).

Рис. 23.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен: синусовый ритм, зубец P II Уг высокий, уширен, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка (угол а QRS +142°), isR Уі, увеличен R aVR, Уі.

• Двухмерная ЭхоКГ и допплер:

-

непосредственная визуализация места впадения легочных вен в правое предсердие или полые вены;

-

оценка величины межпредсердного право-левого шунтирования;