Аномалия ЭбштейнаСтраница 4
• По данным различных исследователей, эффективность данного метода лечения нарушений ритма у больных с аномалией Эбштейна колеблется от 75 до 90%. Примерно у 32% больных после проведения оперативного лечения возникает рецидив пароксиз-мальной суправентрикулярной тахикардии. Такая разница в показателях успешности лечения, а также в других показателях зависит не только от конкретно -го института, в котором проводятся исследования, но и от конкретного доктора, проводящего оперативное лечение. Замечено, что радиочастотная катетерная аблация наиболее эффективна у больных с умеренно выраженной трикуспидальной регургитацией.
• У больных с отсутствием каких-либо клинических проявлений порока должна проводиться лишь профилактика инфекционного эндокардита.
• Больным с проявлениями застойной сердечной недо -статочности рекомендуется прием дигоксина и моче-гонных препаратов.
• Больным с цианозом и высоким риском парадоксальной эмболии показан прием антиагрегантов (например, аспирина в микродозах).
• Пациентам с аномалией Эбштейна и сопутствующей суправентрикулярной пароксизмальной тахикардией может понадобиться терапия бета-блокаторами, бло-каторами кальциевых каналов или каким-либо другим антиаритмическим препаратом І-ІІІ класса. Выбор того или другого антиаритмического препарата зависит от механизмов тахикардии, совместимости лекарственных средств.
Хирургическая коррекция
• Необходимость хирургического лечения определяется степенью смещения створки трехстворчатого клапана от кольца, а также степенью обструкции выходного тракта правого желудочка. В неонатальном периоде при очень большой тяжести течения порока и сопутствующей функциональной гипоплазии правого желудочка наилучшие результаты дает ушивание с закрытием трехстворчатого клапана или (смотря по эффекту) создание физиологической атрезии трехстворчатого клапана (процедура Stames). В дополнение к вышеперечислен-ным оперативным моментам производится создание артериопульмонального артериального шунта.
• Операция Фонтена (анастомоз нижней полой вены с легочной артерией) обтічно проводится, если возраст больного составляет 2-4 года.
• При умеренной трикуспидальной регургитации и вы -раженной обструкции выходного тракта правого желудочка может быть предпринята операция системного артериопульмонального шунтирования с одномоментным созданием нерестриктивной формы межпредсердного сообщения.
• У детей с выраженной трикуспидальной регургитаци -ей может быть проведена операция протезирования трехстворчатого клапана или хирургическая реконструкция имеющегося клапана.
Амбулаторное наблюдение
• Необходимо длительное амбулаторное наблюдение, поскольку изначально у больных с бессимптомным течением порока могут в дальнейшем развиваться приступні цианоза или застойная сердечная недостаточность.
Активность
• Степень ограничения физической нагрузки зависит от выраженности смещения створки клапана. Если смещение створки незначительно и у больного нет сопутствующей суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии, ребенок сам определяет возможный для себя уровень физической активности. Для больных с цианозом категорически противопоказана: занятия спортом. Помочь в определении максимальной физической нагрузки может проведение стресс-теста.
Осложнения
• Больные, имеющие цианоз вследствие облигатного право-левого шунта через дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно, подвержены большему риску парадоксальной эмболии и инсультов. При таких обстоятельствах показана терапия аспирином или кумадином.
Прогноз
• Для больных с аномалией Эбштейна варьирует в широких пределах в зависимости от степени смещения створки и выраженности трикуспидальной регурги-тации.