Аномалия ЭбштейнаСтраница 1
Определение
Аномалия Эбштейна — врожденная патология трикус-пидального клапана, характеризующаяся смещением сеп-тальной и задней створок клапана в полость правого желудочка к верхушке, приводящим к формированию атриали-зированного участка правого желудочка.
• Аномалия Эбштейна относится к врожденным порокам развития трехстворчатого клапана и характеризуется аномальным креплением створки или створок трехстворчатого клапана. Клинические проявления могут варьировать в широких пределах. Это определяется выраженностью смещения створки, удаленностью ее от кольца клапана и тяжестью гемодинамичес-ких нарушений, захватывающих правый желудочек. Смещенные створки могут располагаться в антраль-ной части (над клапаном) или мышечной части (под клапаном). У 90% больных с аномалией Эбштейна также выявляется дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно. Стеноз легочной артерии или ее атрезия могут наблюдаться у 20-25% пациентов.
• Впервые данный порок был описан в 1866 году Вильгельмом Эбштейном. С 1927 года заболевание носит его имя.
Частота
• Аномалия Эбштейна встречается у 1:20 000 живорож-денных и составляет менее 1% всех врожденных пороков сердца.
• Внутриутробная смерть плода при этом пороке сердца наблюдается в 85% случаев. Смертность после рождения обтічно возникает у новорожденных с выраженным цианозом. Среди таких детей смертность достигает 70%, в то время как у новорожденных без цианоза смертность составляет 15%. Причиной смерти становятся низкий сердечный выброс, операцион-ные осложнения и внезапная сердечная смерть. Выживаемость детей в течение года с данным пороком сердца составляет 67%, а в течение 10 лет — 59%.
Пол
• Мальчики и девочки болеют одинаково часто.
Возраст
• Выраженность смещения створки трехстворчатого клапана и степень обструкции выходного тракта правого желудочка определяют возраст выявления порока. В США в 81% случаев порок диагностируют на первой неделе жизни. Сроки выявления порока варьируют от 1 недели до 19 лет.
Патофизиология
• Тяжесть гемодинамических нарушений при данном пороке определяется выраженностью смещения створки -32.jpg)
Рис. 21.
Аномалия Эбштейна: отклонение электрической оси сердца вправо, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, замедление времени атриовентрикулярного проведения, перегрузка правого предсердия.
и возникающей вследствие этого трехстворчатой регур-гитации. В случае умеренного смещения и умеренной регургитации у больного может отсутсгвовать симптоматика в течение многих лет. Однако если смещение и регургитация на клапане значительные, в легочной артерии определяется снижение кровотока, правое предсердие дилатировано, а также наблюдается шунтирование крови справа налево через дефект межпред-сердной перегородки или открытое овальное окно — возникает клиническая симптоматика вплоть до выраженного цианоза. Также может развиваться застойная сердечная недостаточность, вторичная по отношению к снижению функции правого желудочка. Часто больные имеют сопутствующие нарушения сердечного ритма: пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия (наблюдается у 25-50% больных, из которых 5-10% имеют синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта). Анамнез, клиническая симптоматика
Клиническая картина, как правило, варьирует в зависимости от возраста выявления порока. Основными клиническими проявлениями являются:
• У плода:
-
данная аномалия выявляется при проведении ультразвукового исследования плода (86%);