ChildCareInfo

История вопроса

Трепетание-мерцание желудочков (torsade de piontes) буквально означает вращение, скручивание и является отличительной формой полиморфной желудочковой тахикар -дии (ЖТ), которая характеризуется постепенным изменением амплитуды и вращения комплексов QRS вокруг изо-электрической линии. Трепетание-мерцание желудочков связано с удлиненным интервалом рТ, который может быть врожденным или приобретенным. Оно обтічно завершается самостоятельно, но часто рецидивирует и может перейти в длительную ЖТ и фибрилляцию желудочков. Вентилятор Linde 0009761416

Патофизиология

Связь желудочковой тахикардии типа «пируэт» с удлиненным интервалом рТ известна давно, однако вовлечен-ные механизмы на клеточном и ионном уровнях стали проясняться примерно за последние десять лет. Аномалия, лежащая в основе как приобретенного, так и врожденного синдрома удлинения рТ, заключается в ионном токе во время деполяризации, что влияет на интервал рТ. Различные исследования говорят в поддержку концепции, что удлинение деполяризации задерживает инактивацию ионных каналов, ответственных за поток внутрь положительных деполяризирующих токов. Это ведет к дальнейшей задержке ре-поляризации и вызывает раннюю после деполяризацию (РПД) — триггерную активацию для torsade de piontes. Описываются следующие фазы:

• Фаза 1: Во время первоначального верхушечного толчка потенциала действия в нормальной клетке сердца происходит быстрый сетевой поток положительно заряженных ионов (Ка+ иСа++), приводя к деполяризации клеточной мембранні. За этим следует быстрый преходящий направленный внутрь поток калия (ІК), в то время как скорость притока позитив-ных ионов (Ка+, Са++) снижается. Это представляет собой начальную часть реполяризации, или фазу 1.

• Фаза 2 характеризуется плато, отличительной чертой является реполяризация сердца. Во время этой фазы положительные токи, текущие внутрь и наружу, становятся почти равными.

• Фаза 3 реполяризации опосредуется активацией задержанного выпрямительного тока калия (ІК), движущегося наружу по мере спада внутреннего позитивного тока. Если происходит медленная инактивация токов Са++ и Ка+, этот внутренний «оконный» ток может вызвать однократную или повторяющуюся деполяризацию во время фаз 2 и 3 (РПД). Эти РПД появляются в качестве патологических зубцов U на поверхностной ЭКГ и, когда они достигают порога, могут стать пусковым механизмом желудочковых та-хиаритмий.

Эти изменения реполяризации происходят не во всех клетках сердечной мышцы. Глубокий эндокардиальный регион и среднемиокардиальный слой (состоящий из М-кле-ток) желудочка более склонны к продлению реполяризации и РПД, так как они обладают менее быстрым отсроченным выпрямленным током калия (ІКг), в то время как другие регионы могут иметь короткие или нормальные циклы. Эта неоднородность реполяризации в клетках миокарда способствует распространению триггерной активности, которая инициируется РПД посредством механизма «повторного входа» и в настоящее время считается ответственной за поддержание аритмии типа «пируэт».

Возраст

Желудочковая тахикардия типа «пируэт» возникает в любом возрасте. Если это происходит в раннем возрасте, причиной обтічно является синдром врожденного удлиненного интервала рТ. В более старшем возрасте причиной обтічно является синдром приобретенного длинного интервала рТ.

История болезни

У пациентов с трепетанием-мерцанием желудочков отмечаются частые эпизоды: учащенного сердцебиения, головокружения и обморочных состояний; однако при первом эпизоде может наступить внезапная сердечная смерть. Также отмечаются тошнота, холодный пот, одышка и боли в груди, однако эти проявления являются неспецифическими и могут возникать при любой форме тахиаритмии.

• У пациента молодого возраста с трепетанием-мерцанием желудочков следует рассмотреть возможность диагноза синдрома врожденного удлинения интервала рТ, особенно если в семейном анамнезе имеются случаи внезапной сердечной смерти или внезапной младенческой смерти. У таких пациентов эпизоды: трепетания-мерцания желудочков запускаются адре-нергической стимуляцией (например, стресс, страх, физическое напряжение), однако также следует принимать во внимание и другие предрасполагающие факторы.