Наследственные болезни перикарда

МУЛИБРЕЙ синдром (MULIBREY Syndrome)

Термин «mulibrey» образован из аббревиатуры наиболее часто поражающихся систем (мышцы, печень, мозг, зрение) у больных с констриктивным перикардитом. В основе синдрома лежит первичное поражение тканей мезенхи-мального происхождения.

Дети имеют характерную внешность: треугольная голова, выдающиеся лобные бугры, вдавленная спинка носа, малый рост. Имеют место отставание в моторном развитии, при этом интеллект обтічно не страдает, мышечная гипотония, ретинопатия, расширение желудочков мозга.

Констриктивный перикардит — главный признак синдрома МУЛИБРЕЙ, проявляется сердечной недостаточностью с раннего возраста. Аускультативные данные неспецифичны, шум трения перикарда встречается редко, всегда присутствуют одышка, гепатомегалия. При прогрессировании сердечной недостаточности развиваются асцит и отеки на ногах. На ЭКГ обнаруживаются перегрузка предсердий, неспецифические ST-T изменения в правых груддаїх отведениях. При проведении эхокардиографии выявляются утолщенные листки перикарда, по данным катетеризации — резкое повышение конечного диастолического давления в желудочках.

Лечение — см. лечение констриктивного перикардита.

Тип наследования — аутосомно-рецессивный.