КардиомиопатииСтраница 1
Определение и классификация кардиомиопатий
Ранее кардиомиопатиями обозначали группу заболеваний сердечной мышцы неустановленной этиологии, не связанных с ишемической болезнью сердца, системной или легочной гипертензией, врожденными или приобретенными пороками сердца или обменными нарушениями (WHO/ISFC, 1990). В последние годы кардиомиопатией обозначают болезнь миокарда, связанную с сердечной дисфункцией (WHO/ISFC, 1995). Вщеляют пять патогенетических форм (групп) данного заболевания:
-
дилатационная кардиомиопатия;
-
гипертрофическая кардиомиопатия;
-
рестриктивная кардиомиопатия;
-
аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия;
-
неклассифицированная кардиомиопатия.
Традиционная классификация КМП на дилатационные,
гипертрофические и рестриктивные типы не раскрывает этиологию заболевания. В ряде случаев КМП может проявляться двумя типами (например, дилатационно-гипертро-фическая) или в динамике заболевания отмечается переход одного типа в другой. Например, диагноз гипертрофической КМП может включать инфильтративное заболевание, мышечную гипертрофию, гиперплазию, интерстициаль-ный отек или фиброз.
Дилатационная кардиомиопатия
характеризуется нарушением сократимости левого или обоих желудочков. Этиология ее может быть идиопатической, семейной/генетической, вирусной и/или иммунной. Она может быть также обусловлена воздействием токсинов или связана с сердечно-сосудистыми заболеваниями, при которых дисфункция миокарда не может быть объяснена только основным процессом в сердце или ишемическим повреждением. Гистологические данные при дилатационной кардиомиопатии не имеют специфических проявлений. Клинически болезнь проявляется прогрессирующей сердечной недостаточностью. Такие характерные осложнения как аритмии, тромбоэмболия или внезапная сердечная смерть могут возникать на любой стадии заболевания.
Гипертрофическая кардиомиопатия
характеризуется гипертрофией левого и/или правого желудочка, при которой обычно происходит асимметричное утолщение межжелудочковой перегородки. Размеры левого желудочка нормальные или уменьшены, может определяться систолический градиент в выходном тракте левого желудочка. Семейные формы болезни наследуются по аутосомно-доминант-ному типу и связаны с мутацией в генах, кодирующих кон-трактильные протеины саркомера. Морфологически болезнь проявляется гипертрофией миоцитов, нарушенным (хаотичным) их распределением и разрастанием соединительной ткани. Болезнь осложняется аритмиями и внезапной сердечной смертью.
Рестриктивная кардиомиопатия
характеризуется нарушением расслабления и уменьшением диастолического объема левого или обоих желудочков при нормальной систолической функции и толщине миокарда. Морфологически определяется интерстициальный фиброз. Рестриктивная кардиомиопатия может быть идиопатической или связана с другими заболеваниями (например, амилоидоз, эндокар-диальный фиброэластоз с или без гиперэозинофилии).
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия
характеризуется прогрессирующим фиброжировым замещением миокарда правого желудочка первоначально отдельной зоны с последующим распространением на весь правый и иногда левый желудочек. Это семейное заболевание с ау-тосомно-доминантным наследованием и неполной пенет-рантностью, некоторые формы наследуются рецессивным путем. Болезнь проявляется аритмиями и внезапной сердечной смертью преимущественно в молодом возрасте.